儿科学课件 风湿热.pptxVIP

风湿热;风湿热;病因及发病机理

1.病因

A组乙型溶血性链球菌感染，→咽唊炎后的晚期并发症。与感染持续时间、特殊菌株、人群易感性有关。

2.发病机理

①分子模拟：菌体与人体部分组织抗原有同原性

细菌荚膜----关节、滑膜

细胞壁外层M蛋白、中层多糖---心肌、心瓣膜

细胞膜的脂蛋白-----心肌肌膜、丘脑下核、尾状核

;②自身免疫反应

免疫复合物病:循环免疫复合物沉积于关节滑膜、心肌、心瓣膜激活补体→炎症

细胞免疫反应异常：

T淋巴细胞增殖反应↑，→心肌细胞毒性

WBC移动抑制试验↑，自然杀伤细胞功能↑

扁桃体单核C免疫反应↑

③遗传背景：多基因遗传？

④毒素:A组链球菌产生多种外毒素、酶类的毒性作用;;;临床表现

1一般表现：发热，疲倦，苍白，多汗，腹痛。

2关节炎：占50-60%，游走性、多发性、大关节

3心脏炎：占40~50%，唯一的持续性器官损害

心肌炎：

⑴心率加快

⑵心音减弱、奔马律

⑶心律失常、I?传导阻滞

S-T段下降、T平坦/倒置

⑷心脏轻度或明显扩大，心尖区杂音;心内膜炎：

二尖瓣闭锁不全→全收缩期吹风样杂音

二尖瓣狭窄→舒张中期杂音

主动脉瓣闭锁不全→舒张中期叹气样杂音

急性期杂音非瓣膜炎症所致，为受累瓣膜充血、水肿所致，多次复发可造成心脏瓣膜永久性瘢痕形成→风湿性心瓣膜病。;心包炎：

心前区疼痛、呼吸困难

积液少：心包摩擦音

积液多：心音遥远、肝大、颈静脉怒张

X线：心影烧瓶状

EKG：低电压、ST段抬高?下降、

T平坦/倒置;10;4舞蹈病：

占风湿热患儿的3-10%

椎体外系受累，入睡后消失

四肢、面部不自主、无目的快速运动、

自限性，病程1~3个月，少数反复发作

5皮肤损害：

皮下小结（5~10%）自然消失

环形红斑（5%）反复出现

;实验室检

1链球菌感染证据：

咽拭培养发现A组乙型溶血性链球菌

ASO↑(80%）、ASK↑、AH↑

2风湿活动指标：

ESR↑、CRP（+）、WBC↑、N↑、Hb?;风湿热诊断标准

修订的Jones诊断标准（1992）

主要表现次要表现链球菌感染证据

心脏炎发热ASO↑/ASK↑、AH↑

游走性多发性关节炎关节痛咽部链球菌培养(+)

舞蹈病ESR↑快速链球菌抗原试验阳性

皮下结节CRP(+)

环形红斑P-R间期延长

确诊：主要2或主要1+次要2

;鉴别诊断

发热：结核、其他慢性感染、链球菌感染后状

心脏：病毒性心肌炎、先心、功能性杂音

关节：类风湿性关节炎、SLE、化脓性关节炎、

白血病、生长痛

舞蹈病：习惯性痉挛

皮下小结：良性非风湿性皮下小结;治疗

㈠一般治疗：休息，营养，环境

㈡清除病灶：青霉素（60~80万U/日）/红霉素

不少于2周

㈢抗风湿：

一般病例（不合并心脏炎）：

阿司匹林80~100mg/kg.d

分4次（3~6周）

副作用：