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疾病名：亚急性坏死性脊髓炎

英文名：Subacutenecrotizingmyelitis

缩写：

别名：Foix-Alajouanine综合征；FAS

疾病代码：

ICD：G04.8

概述：亚急性坏死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由

Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。

临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性

脊髓脊神经根炎。最常见的原因可能为硬膜内动静脉畸形。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病多数患者为

50岁以上男性。

病因：亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形

主要有4种类型：

1.硬膜动静脉瘘主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉

并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见。约60%

为自发性，40%由外伤造成。

2.血管球畸形位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊

后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓

外，供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄

在30～60岁。临床症状渐进发展。

发病机制：亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死

造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的

栓塞。

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病理改变：肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变

细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内

脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死

病灶内及病灶外亦有明显血管增生。

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临床表现：

1.多数患者为50岁以上男性。

2.临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感

觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛；也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤；或短暂

的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3.尚可有括约肌功能障碍。

并发症：进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎、褥疮、尿路感染等。

实验室检查：

1.脑脊液检查椎管一般无梗阻，CSF压力正常，外观无色透明或黄色，细

胞数正常，有时蛋白含量正常或轻度增加，细胞数多正常。

2.其他选择性的检查项目包括：血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。

其他辅助检查：

1.脊髓MRI病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在

T2像看到高信号。

2.脊髓血管造影可明确诊断。

诊断：诊断主要基于以上的临床表现及影像学检查。

脊髓MRI显示局部扩张血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T2像

看到高信号。脊髓血管造影能明确诊断。

鉴别诊断：应与下述疾病鉴别：

1.急性感染性脊髓炎本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史。多为

完全的脊髓横贯性损害，有时也可表现为脊髓前动脉综合征。病初脑脊液常有轻

度白细胞增加。

2.脊髓出血性疾病脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然，刚起病时伴

有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状。大量出

血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改

变，更有利于确诊。进行脊髓造影可明确诊断，或借MRI确诊。

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3.脊髓转移癌本病导致截瘫很迅速，疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有

梗阻，脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄。确诊本病可借影像学检查并应找出原

发病灶。