亚临床型克汀病疾病介绍.docxVIP

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疾病名:亚临床型克汀病

英文名:subclinicalcretinism缩写:

别名:亚克汀;亚临床型呆小病;亚临床型矮呆病;subclinicalcongenitalmyxedema;subclinicalfexi;subclinicalfexism

疾病代码:ICD:E07.8

概述:亚临床型克汀病(亚克汀)是一种由缺碘引起的极轻型的克汀病人,这些人不能诊断为典型的地克病,但他们又不正常,常以轻度智力落后为主要特征而影响病区人口素质。由于发病比例远远大于地克病,因此构成了严重的公共卫生问题。一般疾病,特别是营养缺乏病,总会有相当一部分人介于病人与正常人之间,临床上常把这部分人称为“边缘病人”或亚临床病人。1936年,DeQuervain和Wegelin首先在缺碘病区把非典型的克汀病人称为“半克汀病”(semicretin)。20世纪60年代以后,智力测验方法引入病区的研究之后,许多学者都注意到:在缺碘地区的所谓正常人群中,有相当一部分人虽不能构成地克病的诊断,但实际上并不正常,他们既不是克汀病人,也不能视为正常人。马泰曾在承德病区观察到一部分学龄儿童存在轻度智力落后、轻度听力障碍和运动功能障碍。1978年,朱宪彝、马泰总结为:“少数地克病患者并不代表地克病的全貌,因此在严重流行区,除少数典型的地克病患者之外,还有一批智力差、听力不太好,体格发育稍落后的儿童、青年和成人,……这些人不算地克病,但不能说他们与地克病无关。”1980年,Laggasse明确使用“类克汀病”(cretinoid)这个术语,定义为:①可疑甲减;②可疑智力落后;③二者均有。他认为具备上述一项者可诊断为类克汀病。1985年,卫生部碘缺乏病专家咨询组在山西忻州召开了一次专题学术会议,在这个会议上,与会人员同意地方性亚临床克汀病的命名,简称亚克汀。

流行病学:我国碘缺乏病的流行病学具有以下3个方面特征:

1.病情及流行范围我国碘缺乏病流行范围广,发病人数多,病情较重。全国30个省、市、自治区均有不同程度的流行,受碘缺乏威胁人口达7.27亿多,地甲肿、地克病以及亚克汀的患病率较高。

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2.碘缺乏病的流行分布特点山区、丘陵、平原都有流行。主要分布于那些地形倾斜、洪水冲刷严重,或降雨量集中,水土易流失的地带,碘随水不断丢失。除了山区外,一些内陆、丘陵及水网地带也有不同程度流行。一般流行规律是:山区>丘陵>平原>沿海。

3.人群中的流行特点碘缺乏病可以发生在任何年龄的人群。其中地甲肿多发生在儿童、青少年及妇女(育龄妇女、孕妇及哺乳妇女);一般女性患病率明显高于男性,而地克病的男女患病率无显著差别。此外,还有相当数量的人患有亚克汀病,亚克汀病的流行及分布与地甲肿、地克病是一致的。甚至还发现,在有地甲肿流行而无地克病流行的地区,也有一定数量的亚克汀病人。

病因:亚克汀病由于是以轻度智力落后为主要临床表现,因此它属于有结构异常的精神发育迟滞。所谓结构异常是指这种智力落后是有一定的病理改变、结构异常和神经系统损伤。该病的发病机制与地克病是相同的,轻度缺碘或缺碘导致的轻度损伤是其发病的基本环节。值得重视的是,近年来由于碘盐浓度不稳定或不合格以及非碘盐进入病区,人群碘缺乏的纠正并不彻底,地甲肿和地克病虽然得到了基本控制,但重点人群,特别是孕妇供碘不足是导致亚克汀发病的重要原因。发病机制:该病的发病机制与地克病是相同的。地克病的发病机制可能与两个因素有关:甲状腺激素合成不足和碘离子缺乏的直接独立作用。

1.甲状腺激素合成不足甲状腺激素对体格发育(包括骨发育、性发育)的作用已被公认,然而甲状腺激素与脑发育的关系一直是地克病发病机制讨论的热点。

Dobbing指出人脑的生长突发期有两个主要时期:第1期为神经细胞的增殖期,约开始于妊娠12~18周,于妊娠中期完成。该期对外环境因素如:放射性照射、母亲感染等极为敏感。第2期是脑发育最主要时期,表现为脑细胞分化、迁移、髓化、树突发育、突触发育、神经联系的建立及胶质细胞的增殖。这一时期开始于妊娠中期,出生前后其发育达到高峰,并持续到出生后的一段时间。这一时期可能持续到生后2岁,其中生后的前6个月为生后脑发育的最关键时刻,大约5/6的脑发育是在生后完成的。第2期对营养因素及激素的缺乏(包括甲减)极为敏感。大量的动物实验证实,甲状腺激素对脑发育的影响有一定的时间性,在这个时间段内,甲减会造成脑发育落后,一旦过了这个时间段再补充甲状腺激

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素,脑发育障碍也不能纠正(不可逆),故这个限定的时间段又叫脑发育的临界期(criticalperiod)。

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