先天性心脏病.ppt

肺动脉狭窄漏斗部狭窄肺动脉瓣叶及／或瓣环狭窄肺动脉主干及左右分支近侧段可能有局限性或普遍狭窄多普勒超声心动图脉冲多普勒：取样容积置于室间隔缺损近室间隔断端处显示收缩早期低速左向右分流。收缩中晚期右向左分流频谱曲线。彩色多普勒：①心尖五腔观于收缩期显示来自左、右心室的蓝色血流射向主动脉根部。②左室长轴观显示室水平有收缩期左向右红色血流及舒张期右向左蓝色血流，分流量均不大。③肺动脉狭窄经狭窄处的彩色血流束变细及其远侧多彩湍流。④若为肺动脉瓣及／或肺动脉主干闭锁则其远侧无彩色血流信号。

鉴别诊断永存动脉干（大血管短轴观显示大血管前方及左侧无右室流出道及肺动脉）法洛三联症（肺动脉瓣狭窄并房缺）右室双出口（两条大血管并列失去正常关系）室间隔缺损合并主动脉假性骑跨心内膜垫缺损

(endocardialcushiondefectECD)心内膜垫在胚胎期发育成房间隔下部，室间隔膜部及二、三尖瓣一部分，心内膜垫发育不全或缺如形成多种先天畸形。病理分型1、部分型心内膜垫缺损：又称原发孔型房缺，为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂，三尖瓣常有发育不全2、完全型心内膜垫缺损：原发孔房间隔缺损，室间隔膜部缺损，伴二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣发育不全3、过渡型心内膜垫缺损4、单心房5、左室-右房共同通道部分型心内膜垫缺损二维超声心动图四腔观显示房间隔下部回声失落，通常在剑突下四腔观测定其断端间距离。二尖瓣水平短轴观显示二尖瓣前叶于舒张瓣叶断裂成两部分．断端指向左室流出道。左室流出道狭窄。右心容量负荷增加，右房、右室、肺动脉扩大。二尖瓣裂伴有返流者可有左心容量负荷过重表现，左房、左室增大。

完全型心内膜垫缺损二维超声心动图除有上述部分型的表现外，尚有室间隔膜部缺损。三个亚型的表现如下：A型：在四腔观显示二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶分开，各有腱索附着在缺损的室间隔的上端。B型：四腔观显示二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶分开，二尖瓣前叶部分腱索越过室间隔缺损入右心室，附着在右室异常腱索C型：二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶未分开即共同房室瓣未分化，呈现背侧与腹侧共同后叶及共同前叶，无腱索相连，在正常心脏十字交叉(房、室间隔与房室瓣形成)处结构缺损，四个心腔互相交通。

多普勒超声心动图部分型者于四腔观显示红色为主的多彩血流越过房间隔下部缺损处进入右房下部直指三尖瓣口，伴有二尖瓣裂隙返流者收缩期起自二尖瓣叶的以蓝色为主的多彩血流进入左心房。完全型心内膜垫缺损则分别显示房、室水平的分流及房、室瓣的返流束。鉴别诊断继发孔型房间隔缺损临床表现相似，继发孔者回声失落在中上部，原发孔者房间隔下部缺损，后者较为少见，常伴二尖瓣前叶裂胎儿肌部室缺动脉导管未闭

(patentductusarteriosusPDA)动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一，发病率约占先心病的5％－10％．可单独存在，亦可与其他畸形合并存在。分型漏斗型管型窗型哑铃型动脉瘤样型超声检查二维超声心动图：胸骨旁心底部短轴观，左肺动脉根部内侧后壁有无回声失落，与后方的胸主动脉有无交通。超声心动图表现直接显示未闭动脉导管肺动脉增宽，搏动增强左房左室扩大M型超声心动图表现左室、左房扩大，左室壁运动幅度明显增大主动脉前后径增大伴肺动脉高压时可显示肺动脉瓣曲线呈“w”型或“v”型。多普勒超声心动图表现连续多普勒：显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒张期湍流频谱曲线，表示为小导管或轻度肺动脉高压。重度肺动脉高压者可能只显示收缩期湍流频谱曲线、舒张期分流时间缩短。

彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧部分为蓝色血流。声学造影肺动脉压显著升高者，外周静脉注入造影剂于肺动脉显影后可经未闭动脉导管进入降主动脉。

鉴别诊断主动脉窦瘤破裂主、肺动脉间隔缺损冠状动脉-肺动脉瘘法洛四联症

(tetralogyofFallotTOF)法洛四联症(tetralogyofFallot)的发病率约占先心病的10％，在紫绀型先天性心脏病中占首位，是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚的综合畸形

肺动脉狭窄单纯肺动脉瓣狭窄，右室漏斗部狭窄，肺动脉主干狭窄或闭锁瓣膜狭窄大多数为二瓣化畸形、交界融合、瓣口狭窄，或为隔膜样瓣叶、中央有小孔。漏斗部狭窄可表现为：①局限型肌肥厚型：室上嵴、隔束、壁束肌肥厚，构成肌性狭窄。②