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IgG4-相关性眼病

（IgG4-RED）

病例汇报武汉艾格眼科医院程勉征李爱民熊士波IgG相关性眼病专题知识第1页

病例介绍患者严某男65岁双眼肿胀不适5月余于年4月12日入院既往史:患者有支气管炎、高血压、肾结石、糜烂型胃炎、骨质增生及关节炎病史。入院查体:双眼上睑显著肿胀，外上方饱满，泪腺区触及包块，深入眶内，右眼约1.5cm*1cm大小，左眼约2cm*1cm大小，质中，活动差，无压痛，双侧颌下腺肿大，左侧较右侧肿大显著。双眼球结膜不充血，泪膜破裂时间约3秒，角膜尚清，前房中深，房水清，瞳孔圆，晶体混浊，小瞳孔下眼底视盘边清，色略淡，C/D约0.3，中心反光可见。IgG相关性眼病专题知识第2页

辅助检验:眼眶及头部MRI:双侧泪腺显著增大，呈等T1T2信号，与外直肌肌腱分界不清；双侧大脑白质缺血，小脑陈旧性腔梗；鼻窦炎，左侧上颌窦囊肿，左侧蝶窦囊肿。眼部B超:双眼颞侧眶部可探及不规则形态中低回声区，玻璃体混浊。视野:右眼盲点扩大，旁中心暗点，鼻上方部分受损；左眼旁中心暗点，鼻下方部分受损。IgG相关性眼病专题知识第3页

MRI表现IgG相关性眼病专题知识第4页

双眼上睑泪腺区肿胀显著,双侧颌下腺肿大IgG相关性眼病专题知识第5页

诊疗1、IgG4相关性眼病（IgG4-RED）(Mikulicz病)2、双眼干眼症3.双眼白内障IgG相关性眼病专题知识第6页

概念IgG4相关性疾病（immunoglobulinG4relateddisease,IgG4-RD）是近几年才被人们逐步认识新疾病。在美国麻省总医院举行了国际IgG4-RD研讨会,首次对该病进行了国际认证统一命名,认为这是一个与IgG4淋巴细胞亲密相关慢性系统性疾病。该病以血清IgG4水平升高和IgG4阳性细胞浸润各种器官和组织为特征,常见受累器官包含泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及器官或组织因为慢性炎症反应及纤维化进程,可出现弥漫性肿大。当IgG4-RD出现眼部症状时,则称为IgG4相关性眼病（IgG4relativeoculardisease,IgG4-ROD）。IgG相关性眼病专题知识第7页

IgG4-RD临床特点IgG4-RD是一类原因不明慢性、进行性本身免疫病,其中本身免疫性胰腺炎,米库利兹病及IgG4相关性肾病较先为大家所认识。可累及全身多个器官及系统,如胆道、唾液腺、眼部组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。者血清IgG相关性眼病专题知识第8页

患者血清IgG4水平显著升高,受累组织和器官因为大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。IgG4-RD好发于老年男性,病人普通情况良好,临床症状与受累器官组织相关,不一样器官组织受累有不一样表现通常形成肿受累有不一样表现,通常形成肿物。试验室检验多数可出现高γ-球蛋白血症,血清IgG、IgG4升高；部分患者可出现本身抗体,包含抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链DNA抗体,均不特异；另外还有学者测定抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁蛋白抗体滴度升高IgG相关性眼病专题知识第9页

常见发病部位及对应疾病?胰腺（本身免疫性胰腺炎、IgG4-相关硬化性胰腺炎）?胆管系统（慢性硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎）?腮腺和泪腺（Mikulicz病）?颌下腺（Kuttner瘤）?眼眶（炎性假瘤）?肝脏（炎性假瘤）?乳腺（炎性假瘤）?腹膜后（腹膜后纤维化）?肺脏和胸膜（炎性假瘤和间质性肺炎）?泌尿系统（小管间质性肾炎、IgG4相关慢性硬化性肾盂炎、输尿管炎性假瘤）?淋巴结（IgG4相关淋巴结病,纵膈、腹腔内和腋窝常见）?中枢神经系统（IgG4相关漏斗部垂体炎、IgG4相关性硬化性硬脊膜炎）?甲状腺（IgG4相关甲状腺炎）?皮肤（假性淋巴瘤）IgG相关性眼病专题知识第10页

IgG4-RD流行病学?IgG4-RD发病率当前还不清楚,据日本报道,年发病率为0.28-1.08/10万。?我国还未进行相关流行病学研究。?北京协和医院风湿免疫科开展前瞻性队列研究,从开启至今已纳入新确诊病例近60例。IgG4-RD病理特点?淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有纤维化?嗜酸性粒细胞浸润,此时可伴有血清IgE水平升高?闭塞性静脉炎常见?大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡?可形成席纹样纤维化?组织结构和功效相对完整?免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞浸润显著（IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40%）IgG相关性眼病专题知识第11页

IgG4-RD发病机制发病原因尚不清楚,可能与以下原因