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疾病名：圆锥角膜

英文名：keratoconus缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H18.6

概述：圆锥角膜(keratoconus)是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出呈圆锥形及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病。其可以是一种独立的疾病，也可以是多种综合征的组成部分。其多发生于青春期前后，不伴有炎症。晚期会出现急性角膜水肿，形成瘢痕，视力严重受损。本病最早由Mauchart(1748)报告，Nottingham(1854)又对其作了较详细描述。罗宗贤(1933)首先在国内报告，此后又有许多学者对本病进行较系统的研究。

广义的圆锥角膜包括两种类型：前部型圆锥角膜和后部型圆锥角膜，后者又可分为完全性和局限性。后部型圆锥角膜属先天发育异常，其病因、病理及临床过程均与前部型圆锥角膜截然不同。狭义的圆锥角膜一般仅指前部型圆锥角膜。流行病学：本病起病于青少年期，常见于16～25岁。以往认为女性较多见，但最近有人报告男性发病占60%，Amsler报告男性占71.1%。常双眼发病，中安清失(1981)统计591例，双眼发病占72.3%。不少病例先累及单眼，继而另眼发病。先发病眼一般病情较重，后发病眼的预后较好。本病在青春期有较快进展倾向，当其充分发育后即趋于静止，但任何年龄都可能有缓慢进展。

病因：确切病因不清，可能为多因素所致，如遗传因素、内分泌因素等。发病机制：

1.遗传学说较多学者认为本病为常染色体隐性遗传。如Ammon(1830)报告6个家系均有不规律的病例。高桥报告一家同胞3人均患此病。还发现这些病例的亲代往往有近亲通婚史。但有些病例可连续2或3代出现，有时发生中断现象，提示为外显不全，这些应考虑为规律或不规律的显性遗传。常染色体显性遗传的圆锥角膜致病基因位于染色体16q22和3q23。在某些遗传性疾病如视网膜色素变性，Downs综合征、蓝色巩膜病和Marfan综合征等都可能合并圆锥角膜。

2.发育障碍学说Collins等(1925)认为本病是角膜中央部胶原纤维坚韧

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性降低所致。Mihalyhegy(1954)指出，本病不仅角膜中央变薄，弯曲度增加，巩膜亦有相似改变。认为其病因与间质发育不全有关。有些病例除圆锥角膜外，尚发生晶状体脱位或视网膜脱离，亦提示与胶原组织脆弱相关。

3.内分泌紊乱学说Siegrist(1912)、Knapp(1929)和Stitcherska(1932)均认为甲状腺功能减退与本病发生有重要关系。Hippel(1913)强调胸腺在本病发生中的重要作用。

4.代谢障碍学说Myuhnk(1959)发现本病患者的基础代谢率明显降低。Tntapeho(1978)报告本病患者血液中锌、镍含量明显降低，钛、铅和铝的含量升高，而锰的含量正常，因此认为这些微量元素的变化对发生本病有一定的影响。Yukobckaa等(1979)报告，在本病患者的血液和房水中，6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性明显下降致谷胱甘肽氧化作用不全，使过氧化物过多堆积，这些过氧化物就可能是促使角膜发病的重要因子。此外患者的胶原酶活性有所提高，致胶原组织的丧失大于蛋白合成，使基质层变薄。

5.变态反应学说圆锥角膜常与春季卡他性角结膜炎等变态反应性疾病同时发病，其特点是IgA反应降低，IgE反应增高，细胞免疫也有缺陷。Boland(1963)统计，本病患者中有32.6%患过花粉症，有33.3%患过哮喘病。Ruedeman报告本病86%的患者有过敏反应病史。

6.戴角膜接触镜可以诱发圆锥角膜Hartstein(1968)报告4例戴角膜接触镜后发生圆锥角膜者，认为戴接触镜可能诱发此病。眼球及角膜硬度降低可能是戴接触镜后发生本病的危险因素。

7.PRK、LASIK等准分子激光角膜切除术后继发圆锥角膜。

8.慢性眼部干燥性病变及泪液缺少时会使下方角膜变陡，并产生高度角膜散光，形成继发性圆锥角膜。

临床表现：

1.分类按Duke-Elder(1946)和Eapbenb(1960)的分类为：

(1)前部形圆锥角膜。

(2)后部型圆锥角膜：又分为完全型和局限型。2.症状和体征

(1)前部型圆锥角膜：临床上较常见，按临床过程分为4期：

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①潜伏期：此期可无任何症状，临床上很难诊断。若一眼已确诊为本病，另眼用视网膜检影镜检查出检影异常(出现剪动性红光反射)，以及在确诊病例亲属中发现视网膜检影异常者，都应考虑到本病的可能。

②初期：本期的临床表现主要为屈光不正。裸眼视力下降，但可用眼镜或角膜接触镜矫正视力。初起时可能只出现单纯近视，以后逐渐