肾病综合征课件.ppt

糖皮质激素的治疗原则起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)缓慢减量(每2～3周减原剂量的10%,20mg时更缓慢)长期维持(以最小有效剂量～10mg/d维持半年以上）激素疗效的评价激素敏感型(指用药8～12周内缓解)激素依赖型(指激素减到一定程度即复发)激素抵抗型(指激素治疗12～16周无效)长期应用激素的副作用感染药物性糖尿病医源性库兴症骨质疏松股骨头坏死细胞毒药物的应用环磷酰胺用于激素依赖型或激素抵抗型一般不作为首选或单独用药2mg/kg·d分次口服或200mg隔日静注；累积剂量为6～8g；CTX不良反应主要为：骨髓抑制中毒性肝损伤性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃肠道反应脱发细胞毒药物的应用环孢素用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾综3-5mg/kg·d分2次口服，监测血浓度100-200ng/ml2-3月后缓慢减量，疗程半年至一年不良反应主要为：肝肾毒性高血压高尿酸血症多毛牙龈增生细胞毒药物的应用麦考酚吗乙酯（MMF)用于难治性NS1.5-2g/d分2次口服，监测血浓度100-200ng/ml3-6月后缓慢减量，减量维持半年不良反应主要为：严重感染不同病理类型治疗方案(循证医学）微小病变型肾病初治者可单用激素。因感染、劳累后短期复发，去除诱因后仍不缓解者可再使用激素。疗效差或反复发作者并用细胞毒药物膜性肾病较大争议单用激素无效，必需联合烷化剂（CTX）；效果不佳者试用环孢素，半年以上，或合用激素。早期效果好，若Scr354μmol/L或肾活检示严重间质纤维化则不用上述治疗。激素+烷化剂试用对象主要为有病变进展高危因素的患者：严重、持续性NS，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等。控制血压+ACEI(ARB)半年，无好转加用激素+烷化剂。不同病理类型治疗方案(循证医学）不同病理类型治疗方案(循证医学）局灶节段性肾小球硬化30%-50%激素有效，足量急速延长至3-4月激素抵抗时间：6个月激素效果差可试用环孢素不同病理类型治疗方案(循证医学）系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差长期足量激素可延缓部分儿童患者的肾功能恶化成年人应用激素+烷化剂效果差。阿司匹林（325mg/d)和（或）双嘧达莫（50-100mgtid）可减少尿蛋白，但对延缓肾功能恶化无作用。健脾补肾拮抗激素和细胞毒性药物副作用：滋阴降火雷公藤多甙20mgtid中医药治疗防治并发症感染急性肾衰竭（袢利尿剂、透析、碱化尿液、原发病治疗）蛋白质及脂肪代谢紊乱防治并发症血栓及栓塞并发症血浆白蛋白低于20g／L即应开始抗凝治疗；肝素或低分子肝素／华法令；维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗，后抗凝半年以上；抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。难治性肾综的定义激素治疗8周无效8周治疗有效，停药复发，再治无效6月内复发2次，12月内3次加用免疫抑制剂治疗无效影响预后的因素持续性血肌肝上升，Cr4mg/dl高血压、尤其是难于控制的持续性重度血尿大量蛋白尿年龄45岁，病程长6月尿FDP持续阳性重症肾病综合征重症肾综的临床特点全身性水肿；Ccr50ml/min/1.73m2尿蛋白5g/24h血清白蛋白20g/L高脂血症(正常值的2倍以上)其他：如高血压、左心衰等预后预后取决于以下因素:病理类型临床因素并发症的存在*确认病因：必须首先除外继发性的病因和遗传性的肾小球疾病，才能诊断为原发性NS；最好是能进行肾活检，作出病理诊断。*典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。,系膜区有IgA及补体Ｃ3呈颗粒样沉积。*以蛋白尿及NS为主要临床表现。我国为乙肝高发区，对有乙型肝炎患者，儿童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其是膜性肾病，应认真排除。*病变肾小球的系膜区出现圆形或卵