常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗.pptVIP

常见先天性颅脑发育畸形影像诊疗影像中心夏俊立常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第1页

概述先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统发育障碍所致,是颅脑疾病主要组成部分,最多见于新生儿、婴幼儿和儿童,约占全身畸形10%。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第2页

正常脑发育,可分为神经管形成、原始细胞分化增生、神经元移行、髓鞘形成等阶段。每一阶段都有严格时限,某一阶段发育障碍,势必影响本阶段以及以后阶段发育,并造成先天性畸形,可为单一畸形,亦可为复合性畸形。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第3页

普通来说,脑发育障碍出现越早,其异常程度就越严重。CT及MRI多可很好显示先天性颅脑发育畸形类型、位置和程度,为最正确检验方法。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第4页

病因造成先天性颅脑发育畸形病因很多,其中约60%原因不明,20%为遗传性原因,10%为自发染色体突变,10%由环境原因如感染、缺血、中毒等所致。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第5页

常见颅脑发育畸形脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出胼胝体发育不全Dandy-Walker畸形前脑无裂畸形视隔发育不良无脑回畸形和/或巨脑回畸形脑裂畸形灰质异位积水型无脑畸形脑穿通畸形常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第6页

1.脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出发生机理:胚胎学支持在妊娠4-6周神经外胚层和中胚层发育障碍，形成神经管闭合不全所致，常伴有脑发育异常，可合并其它先天性畸形。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第7页

脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织,严重时还有部分脑室；脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织可为正常,但经常发育异常。临床上可见颅外软组织肿物,大多于出生时即可发觉。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第8页

CT及MRI表现1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于脑外。2、突出部分CT值测定/信号表现，可区分是脑脊液还是脑组织。3、增强扫描可见膨出物组织与对应颅内组织强化相同。4.MPR重建图像显示愈加直观、清楚。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第9页

常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第10页

枕部脑膜脑膨出常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第11页

脑膜脑膨出常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第12页

脑膜膨出（由颅底突出于鼻咽腔）常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第13页

颅内容物经过颅骨缺损突出于颅腔之外,是本病特征性表现。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第14页

2.胼胝体发育不全胼胝体是连接左右两侧大脑半球横行神经纤维束,是大脑半球中最大连合纤维。这些神经纤维在两半球中间形成弧形板,其后端叫压部,中间叫体,前方弯曲部叫膝,膝向下弯曲变簿叫嘴。其发育不全发生于胚胎第8周,为胼胝体前驱终板再联合分离所致。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第15页

胼胝体发育不全病因不明,部分有家族史。分为胼胝体完全缺如和部分缺如,常伴第三脑室上移、两侧脑室分离,也可合并其它畸形,如胼胝体脂肪瘤、脑膜脑膨出、Dandy-Walker畸形。临床上可有癫痫、智力低下等表现。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第16页

胼胝体发育不全CT和MRI表现1、胼胝体完全或部分不显示2、侧脑室改变：侧脑室体部分离、平直，正常弧形弯曲消失或呈抱球状。3.第三脑室改变：第三脑室增宽、上移，插入侧脑室体部之间，程度各异，严重者可达半球间裂顶部。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第17页

胼胝体发育不良病理标本常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第18页

胼胝体完全缺如常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第19页

胼胝体发育不全常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第20页

胼胝体发育不全常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第21页

胼胝体发育不全常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第22页

胼胝体发育不全伴脂肪瘤常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第23页

胼胝体发育不全伴脂肪瘤常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第24页

本病经典表现为正常胼胝体不显示,伴有两侧脑室分离、第三脑室上移。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第25页

3.先天性第四脑室中-侧孔闭锁综合征

（Dandy-Walker畸形）为后脑先天性发育异常病因:胚胎期第四脑室出孔闭锁、小脑蚓部融合不良、神经管闭合不全、脑脊液动力学改变。第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔循环，致使其囊状扩大并向后生长。常见先天性颅脑发育畸形的影像诊疗第26页

病理改变:小脑蚓部缺如或