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1鼻咽癌NasopharyngealCarcinoma(NPC)
2鼻咽癌素有广州瘤或广东瘤(Cantontumor)之称,在人类众多的恶性肿瘤中,被冠以地名作称呼的,鼻咽癌是仅有的一个,由此也可以反映出它在发病方面的特殊性。
3一、流行病学
世界上80%左右的NPC发生在我国
41.明显的地区性
世界各大洲都有NPC病例的报道,但在欧洲、美洲、大洋洲都颇罕见,发病率1/10万以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿尔及利亚等国的医院,NPC占全身恶性肿瘤的5%,属中等发病区域。在东南亚的马来西亚、印尼和泰国,NPC占男性恶性肿瘤的10%以上。
5在我国NPC约占全身恶性肿瘤的30%左右,占头颈部恶性肿瘤的78%。主要多见于南方的粤、桂、湘、闽、赣、浙,其次为川、黔、滇。高发中心是粤的肇庆、佛山、广州地区和桂东的梧州地区,互相连成一片。在此中心内,又以珠江三角洲和西江流域一带最为突出,发病率男性达30/10万以上,女性也超过15/10万。中山医大每年NPC新病例2500-3000,广西医大每年约450例。
6NPC发病率全国分布图
7发病高峰年龄40-50岁平均43.5岁男女比例约为3:1
82.部分人群的易感现象
粤居民NPC主要以说广州方言者为主,NPC死亡率8-10/10万以上,闽南或客家方言为3/10万。
以上方言者移居上海、美国、加拿大、新加坡等处后,其NPC发病情况未见改变。
93.家庭聚集现象
最近调查发现NPC患者约8-10%具有家庭癌史,明显高于对照组。家庭癌中主要是NPC。
104.致病因素相对稳定
工业发展,环境污染,愈发达的国家癌发生率愈高,德、日、欧癌症总死亡率300/10万以上
我国癌症总死亡率100/10万以下。
NPC20年
内没有明显增减
,说明致病因素
相对稳定。受环
境污染等因素
的影响不大。
11二、病因
未明,NPC的发生是多因素,多步骤的。
1.遗传因素(遗传致病假说)
多种因素表明鼻咽癌的发病与遗传密切相关
(1)NPC病人的种族及家族聚集现象
(2)人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen,HLA)
(3)姐妹染色单体交换率(sisterchromatidexchange,SCE)
(4)染色体脆性部位(chromosomefragilesite)
122.EB病毒(EB病毒致病假说)
EB病毒与NPC关系十分密切
(1)NPC病人血清中检测到EB病毒抗体,其中的EBVCA-IgA的阳性率在90%以上,其滴度随病情恶变、复发而升高,反之降低。
(2)NPC细胞内有EB病毒的DNA片段。
(3)体外实验:用含有EB病毒细胞株感染鼻咽上皮细胞时,发现多感染的上皮生长快,核分裂象亦多见。
133.环境因素
与流行病学有关:高发区的大米和水中、NPC患者头发中,元素镍的含量均增高。动物实验证明镍可以促进亚硝胺诱发NPC。还可以激发EB病毒,促进其抗原表达。另外,芳香烃是一致癌性较强的物质,可诱发大鼠NPC,在NPC高发区家庭内含量呈明显增高。
综合假说:遗传因素和机体的免疫力是NPC发生的基础,EB病毒在NPC的发生中起病因作用,促癌物和/或致癌物起协同作用。
14三、应用解剖
咽隐窝(Rosenmullarfossa)
15四、临床表现
鼻咽位置隐蔽,NPC早期症状不典型且较复杂,故易被漏、误诊,必须提高警惕,重视临床症状,才能早期诊断。
1.鼻咽部原发癌症状
(耳鼻症状)
?涕血与鼻衄:约50%患者以
抽吸性涕血或擤出带血鼻涕
为首发症状。
?鼻塞:
?耳鸣与听力下降:
162.颅神经损害
?头痛:NPC原发灶引起的头痛特点是,单侧的持续性痛(无原因性偏头痛)头痛原因复杂,既可以是肿瘤压迫,浸润颅神经或颅底骨质,也可以是局部感染或血管受刺激引起。
?NPC可侵犯或压迫12对颅神经,其发生率在确诊时为35-55%,NPC侵犯颅神经的途径,较多见的方式。
171)鼻咽?颈内动脉管或破裂孔?颅中窝,浸润至岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦,引起动眼,滑车,三叉,外展神经的损害症状。
18(1)岩蝶综合征(海绵窦综合征)
肿瘤侵犯颅中窝的岩蝶区,使Ⅱ-Ⅵ对颅神经受压或受侵,出现头痛、面麻、眼球外展受限、上睑下垂、复视等前组颅神经受损症状,是
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