周期性麻痹医学知识专题讲座.pptVIP

周期性麻痹Periodicparalysis包头市中心医院神经内科陈强周期性麻痹医学知识专题讲座1/23

周期性麻痹是以重复发作骨骼肌迟缓性瘫痪为特征一组疾病高钾型:钠通道病正常血钾型:钠通道病低钾型:钙通道病分类周期性麻痹医学知识专题讲座2/23

I低钾性周期性麻痹周期性麻痹医学知识专题讲座3/23

常染色体显性遗传病:1q31-32:编码钙通道α-1亚单位基因；发觉3个基因突变:核甘酸替换，电压敏感性片段错义突变；干扰去极化信号传递，损伤兴奋收缩偶联和钙传导门控；病因、发病机理女性外显率低，男女，国内:多散发；周期性麻痹医学知识专题讲座4/23

机制不清:血钾低，肌细胞内钾增加，细胞膜电位处于过分超极化状态及膜电位下降——肌无力瘫痪该患者对血钾低异常敏感:有其它原因发挥作用:血钾低可为继发原因；尿钾不增加:钾入肌纤维；碳水化合物入体:钾内流入细胞内，诱发肌无力；胰岛素促进转运钾功效；间脑病变、睡眠、过分疲劳易发生:皮质抑制，失去对下丘脑控制。周期性麻痹医学知识专题讲座5/23

光镜下:最显著改变:肌纤维有圆形或椭圆行囊泡（空泡）形成，分离肌纤维节段变性；晚期:肌纤维空泡变性。电镜下:囊泡:扩大肌浆网终池、横管内膜细胞器；发作期:水入肌细胞，钠钙增加——瘫痪；发作间期:钠含量增高，钾含量降低;病理周期性麻痹医学知识专题讲座6/23

1、任何年纪：儿童早期，30余岁多见，首发多在儿童及青年期，男女2.诱因：饱餐、猛烈运动、严寒、感染、创伤、情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。临床表现周期性麻痹医学知识专题讲座7/23

3、症状：a.经典：肢体对称性瘫，普通不累及颅神经支配肌肉；后夜、凌晨发病多见；连续时间：几小时——数日；频率：数周-数月一次；发作在数小时到达高峰，b.非经典：单肢或一些肌群：4.体征：迟缓性瘫痪，肌张力低、腱反射低或消失，病理征（-），无感觉障碍、意识正常；严重时累呼吸肌呼吸肌麻痹；心律失常:传导障碍，室早等危及生命。周期性麻痹医学知识专题讲座8/23

5.辅助检验：(1)血钾低3.5mmol/l;(2)尿钾含量显著降低(3)心电图：U波出现，T波低平或倒置，ST段下降（4）肌电图：动作电位降低或消失；周期性麻痹医学知识专题讲座9/23

诊疗依据临床症状、体征,试验室检验,有家族史者易诊疗周期性麻痹医学知识专题讲座10/23

判别诊疗1.可引发低血钾疾病：这类疾病血钾低，尿钾高或正常原发性醛固酮增多症酒精中毒肾小管性酸中毒用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇直肠绒毛腺癌非热带性口炎性腹泻（乳糜泻）2、格林-巴利综合征：起病较慢，感觉异常，颅神经受累；无复发；CSF：细胞蛋白分离：肌电图改变3.钡中毒（痹病）：四肢瘫，上睑下垂，发声、吞咽困难周期性麻痹医学知识专题讲座11/23

治疗补钾(24h总量小于10g)普通不静脉补钾；开始0.05-0.1mmol/Kg，之后20-40mmol/l溶于甘露醇中；低钠高钾饮食，限制碳水化合物饮食预去除诱因发作频繁者:乙酰唑胺0.25gqid螺旋内酯固醇；预防屡次发作造成多发性肌病；周期性麻痹医学知识专题讲座12/23

原醛性低钾无力甲亢性周期性瘫痪周期性麻痹医学知识专题讲座13/23

女性多于男性病因:肾上腺皮质腺瘤，皮质增生判别:临现:a.伴高钠血症，多尿，碱中毒:强直发作；无力b.少见情况;慢性摄入甘草引发（含盐皮质激素）；