含N小分子代谢.ppt

*(一)甲硫氨酸代谢1)S-腺苷蛋氨酸(SAM)。SAM中的甲基是高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性蛋氨酸2)SAM可在不同甲基转移酶的催化下，将甲基转移给各种甲接受体而形成许多甲基化合物，如肾上腺素、胆碱、甜菜碱、肉毒碱、肌酸.第63页/共83页*第64页/共83页*SAM中的甲基是高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性蛋氨酸

第65页/共83页*(二)肌酸的合成肌酸和磷酸肌酸在能量储存及利用中起重要作用.肌酸以甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基、SAM供给甲基合成.(脒基转移酶和甲基转移酶)第66页/共83页*第67页/共83页*

(三)谷胱甘肽的合成

谷胱甘肽GSH)是一种含γ－酰胺键的三肽，由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸组成。谷胱甘肽GSH)是一种还原物质,可使酶和蛋白质不被氧化.第68页/共83页*第69页/共83页*

三芳香族氨基酸的代谢

苯丙氨酸和酪氨酸代谢可产生很多重要的活性物质,如:1)?儿茶酚胺(多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素)2)黑色素第70页/共83页*苯丙氨酸在体内转变为酪氨酸

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第71页/共83页*儿茶酚胺与黑色素的合成

第72页/共83页*第73页/共83页*苯丙氨酸和酪氨酸代谢性疾病苯丙酮酸症(苯丙氨酸羟化酶缺乏的遗传病)帕金森病(脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病，先震颤，逐渐至肌肉群的运动功能障碍)白化病(酪氨酸在酪氨酸酶催化下生成多巴，多巴转变为多巴醌而进入合成黑色素的途径。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发发白.?第74页/共83页*第75页/共83页*第六节糖、脂肪、蛋白质三大代谢的关系

一、糖、脂肪、蛋白质都是能量物质，均可氧化供能二、三大物质互相转化，三大代谢互相影响三、三羧循环是三大物质彻底氧化分解的共同道路第76页/共83页*一、糖、脂肪、蛋白质都是能量物质，均可氧化供能

①氧化分解产生能量，氧化磷酸化是产生ATP的主要方式②产生ATP，又被ATP水平调控③都可供能，但主要功能不同：1）糖：供能2）脂肪：储能3）蛋白质：机体主要成分第77页/共83页*第78页/共83页*(二)三大物质互相转化，三大代谢互相影响

1)相互转化a.糖→脂肪b.脂肪1.甘油→糖；2.偶数脂肪酸不能生成糖c.生糖aa→糖d.糖→非必需aa2)相互影响：第79页/共83页*(三)三羧循环是三大物质彻底氧化分解的共同道路

第80页/共83页*第81页/共83页*胞质中存在的NADH（高还原力物质，糖酵解产生），其电子进入线粒体需要经过穿梭（shuttle）。线粒体内膜对NADH高度不透。第82页/共83页*第83页/共83页*一氨的来源与去路第31页/共83页*

二谷氨酰胺的合成

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谷氨酸和氨在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺.谷氨酰胺是氨的解毒,运输,存储形式

第32页/共83页*第33页/共83页*第34页/共83页*三尿素合成

合成方式:鸟氨酸循环(1932年Krebs提出)肝脏是尿素合成的主要器官，肾脏是尿素排泄的主要器官。第35页/共83页*1.氨基甲酰磷酸的合成第36页/共83页*2.瓜氨酸的生成：

第37页/共83页*3精氨酸的生成

第38页/共83页*4.尿素的生成

第39页/共83页*尿素合成总反应式CO2+NH3+3ATP+天冬氨酸+2H20→NH2-CO-NH2+延胡索酸+2ADP+AMP+PPi+2Pi第40页/共83页*第41页/共83页*第42页/共83页*尿酸的生成禽类排氨的主要方式，过程是利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸，尿酸溶解度很低，故节水,尿素则必须溶于水才行。第43页/共83页*第44页/共83页*二α－酮酸的代谢1.氨基化生成氨基酸2.转变生成糖和酮体3.进入三羧酸循环氧化生成CO2和水第45页/共83页*1)氨基化生成氨基酸

第46页/共83页*2).转变生成糖和酮体1)生糖氨基酸；2)生糖兼生酮氨基酸(Trp,Phe,Tyr,Ile)3)生酮氨基酸（Leu,Lys）；第47页/共83页*3.氧化分解生成CO2和水(供能)α－酮酸进一步可进入三羧酸循环氧化分解生成CO2和水.这是α-酮酸的重要分解途径之一。是氨基