儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗课件.pptVIP

儿童盆底失弛缓综合征

的诊断及治疗儿童便秘的原因器质性（5-10%）先天性巨结肠症其他饮食、习惯特发性（90%）盆底失弛缓综合征（40%）肛门直肠畸形骶尾部畸胎瘤……结肠慢传输性便秘HD类缘病内分泌疾病药物……其他……盆底失弛缓综合征(anismus)概念:排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。命名:“耻骨直肠肌综合征”（puborectalissyndrome）“盆底痉挛综合征”（spasticpelvicfloorsyndrome）“盆底失弛缓综合征”（anismus）儿童anismus:随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念；发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例,其中资料完整的有136例,明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。将其诊断和治疗报告如下。临床资料特点无性别差异:男13例，女16例；以幼儿及学龄期多见:平均6.7±4.0岁；曾有正常排便史:病程长:3月-10年（3.8年±2.9年）；排便频度:≤每周3次，有时超过一周。常以污粪就诊:4/29例；助便史:长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。每次排便时间:10-30分钟。诊断手段肛门直肠测压排粪造影结肠造影结肠传输试验组织学检查RAIR球囊扩张直肠肛门抑制反射存在29例均存在RAIR:RAIR正常组:注气5-10ml引出21例；RAIR减弱组:注气15-30ml引出8例。5ML10ML20ML30ML40ML直肠肛门抑制反射rectalanalinhibitoryreflex,RAIR排便弛缓反射异常（29例均为上升相）模拟排便,直肠压力上升时肛管压力也上升。括约肌功能长度延长RAIR正常组:3.3±0.8cmRAIR减弱组:3.9±1.0cm（P0.001）排粪造影力排相肛直角较静坐相减小静坐相力排相结肠造影婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。造影前一般不洗肠,插入肛管,注入造影剂婴幼儿约50-80ml,年长儿100-150ml后拔出肛管,在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。摄片需显示骶椎及肛门标记。正位片侧位片盆底肌电图外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动,由于针式肌电图有创,在儿童便秘中难以常规开展。静息状态排便状态大力收缩After24hAfter48hAfter72hAfter96h结肠传输试验区别结肠慢传输性与出口梗阻性HE×400肌间神经丛可见神经节细胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神经纤维增生Nervefiberhyperplasia组织学Histology儿童anismus诊断标准Roberts等:耻骨直肠肌电反常电活动；排便时肛管压力曲线上升50cmH2O；直肠壶腹排空不全。WAVoderholzer等:排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动；病史:有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状；症状:排便费力，排空不全。儿童anismus诊断标准（作者提出）肛管直肠测压:排便弛缓反射上升相。参考条件结肠造影:排除HD。必须条件临床症状:排便异常费力。排粪造影:力排相肛直角变小。盆底肌电图:反常电活动。结肠运行试验:出口梗阻性。病史:曾有正常排便史。儿童便秘诊治流程图（南京市中医院）anismus治疗方法Jost等治疗儿童anismus:膨胀性泻剂灌肠A型肉毒杆菌毒素局部注射:非手术治疗无效者。括约肌切开术:肉毒杆菌毒素局部注射无效者。我们治疗70例成人Anismus经验:益气养阴活血通便中药内服；生物反馈训练:成人首选，儿童疗效尚有争议；中医切开挂线法:翁一珍等:直肠肌部分切除术（Lynn’s术）:儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。