神经肌肉接头和肌肉疾病.ppt

辅助检查葡萄糖-胰岛素诱发试验：血钾低禁作此试验首先口服葡萄糖2g/kg，胰岛素10-20单位皮下注射，在2－3小时内诱发瘫痪发作加强诱发：成年人可通过运动和服食盐（2g，每小时一次，共4次）瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐2.5－7.5g后好转第63页,共71页，星期六，2024年，5月辅助检查其他检查：血T3和T4水平血醛固酮水平心肌酶24小时尿钾肌电图：发作期间电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反应发作间期无异常肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变第64页,共71页，星期六，2024年，5月诊断诊断此病主要依靠反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍和意识障碍发作期血钾低或ECG低血钾改变除外其他伴随低钾的肌无力诊断困难时可以进行诱发试验第65页,共71页，星期六，2024年，5月鉴别诊断高钾型周期性瘫痪10岁前发病，白天发作，肌无力症状持续时间短，发作时血钾高，降低血钾后好转。正常钾型周期性瘫痪10岁前，夜间发作，肌无力症状持续时间长，发作时血钾正常，补钾后加重，补钠后减轻。第66页,共71页，星期六，2024年，5月鉴别诊断－GBS四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感染症状有感觉症状或体征诱因：前驱感染病程单相，持续时间长脑脊液蛋白细胞分离第67页,共71页，星期六，2024年，5月鉴别诊断重症肌无力：病变肌肉晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验和药物试验阳性。第68页,共71页，星期六，2024年，5月治疗目的：减轻急性期症状和预防发作发作时补钾：口服补钾，首选10％KCL或10％枸橼酸钾40－50ml，在充分休息3-4小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平和心电图改变再重复一次24小时总量为10g如仍不愈，继续30-60ml/d，直到好转静脉补钾严重的病人没有肾功能异常15％的KCL10ml，加入5％的葡萄糖500ml中点滴第69页,共71页，星期六，2024年，5月思考题：四肢软瘫的鉴别诊断：—吉兰-巴雷综合征—重症肌无力—周期性瘫痪第70页,共71页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第71页,共71页，星期六，2024年，5月约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查第31页,共71页，星期六，2024年，5月用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性第32页,共71页，星期六，2024年，5月3.AChR-Ab测定85%以上的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查第33页,共71页，星期六，2024年，5月1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释症状的波动性晨轻暮重特点药物试验、疲劳试验阳性，肌电图，AChR-Ab测定诊断鉴别诊断第34页,共71页，星期六，2024年，5月疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断鉴别诊断第35页,共71页，星期六，2024年，5月新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善,约持续2h为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后诊断鉴别诊断阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验第36页,共71页，星期六，2024年，5月腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)②腾喜龙(tensilon)试验第37页,共71页，星期六，2024年，5月2.鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力