血小板低下症的区分及血小板输注合理评估.ppt

临床医师建议输给RBC4U,机采血小板1U,FFP6U及泰巴坦治疗,抗筛阴性输血科给予随机A型RBC相叉相容RBC4U及A型机采血小板1U,FFP6U输注。1输血后第一天Hb7.2直抗转阳,Plt45K溶血三症明显，LDH↑↑，疑输血后溶血症，输血科启动输血反应调查SOP。2输血科输血反应调查：输血后样本抗筛阴性，直抗转阳，放散液抗筛阴性和原献血者样本交叉相容，重复输血后样本对照输血前样本交叉配血，输血后样本的主侧配血AHG有1+凝集，凝聚胺配血相合，输血前样本配血均相容。临床医师建议再次输血RBC4U,Plt1机采血小板.输血科再次配血相容RBC4U及1U机采血小板输注。3输血后第二天溶血评估加剧，疑似引发DIC(D-dimer,FDP上升)Hb5.0,plt8k,无大量出血现象.4疑似DIHA合并DIT输血治疗案例疑似DIHA合并DIT输血治疗案例-cont.输血科再次启动输血反应调查作业，同时间病患出现EVbleeding输血科紧急供应交叉配血相容RBC及机采血小板,FFP,Cryo。事后调查:血小板抗体筛检阴性(GenprobePakplusELISA),auto-plateletAb.阳性(FIPA,Flowcytometry流式细胞仪)重测抗筛阴性,红细胞主交叉:相容.最后输血不及,病患死亡DAT:polyAHG3+,IgGAHG3+,C3dnegative,放散液抗筛阴性1234501立即停药；02血小板输注；03大剂量IVIG；04短期使用糖皮质激素；05避免再次使用该药物DITP的治疗01血小板低下症的原因02新生儿血小板低下症03药物诱导血小板低下症04血栓性血小板低下症05特发性血小板减少紫癜06肝素诱导血小板低下症Content形成的原因仍不清楚，多数学者认为是一种病毒传染后毒素所造成的反应。但临床上可发觉正常金属蛋白酵素（metalloprotease,ADAMTS-13）可以分解超大vonWillebrand’s体。它具有类似thrombospondin-1单元（thrombospondin-1–likedomains），并藉此与内皮细胞上的thrombospondin接受体结合，并由此固定于内皮细胞上。固定于内皮细胞上的ADAMTS13，使可以分解旁边的超大VonWillebrands氏因子聚合体。栓塞性血小板低下紫斑症患者，其金属蛋白酵素（metalloprotease－ADAMTS13）于此时的活性若严重通常趋近于零，无法分解旁边的超大VonWillebrands氏因子聚合体，所导致的微血管内血小板凝集，因而表现出所谓的pentad：包括微血管病变溶血性贫血、血小板低下、发烧、神经学症状、以及肾功能不全等五种特征。0102栓塞性血小板低下紫斑症TTP测定ADAMTS-13的原理TheADAMTS-13assayisbasedonfluorescenceresonanceenergytransfer(FRET)technology.AsyntheticfragmentofthevonWillebrandFactorproteinisusedastheSubstrate.Cleavageofthispeptidebetweentwomodifiedresiduesreleasesthefluorescencequenchingcapabilities.ThisassayisbasedonquantifyingthecleavageofasmallfragmentofvonWillebrandFactorbytheADAMTS-13protease.Thecleavageofthissyntheticsubstrateisdetectedbyreadingthefluorescencethatresultswhenthesubstrateiscleaved.TECHNOZYM?ADAMTS-13ACTIVITY一般血浆交换术PE对TTP的临床反应可谓是十分之迅速且明确。Bukowski报告2-3天，Petitt报告约36小时。血小板约2~5PE可见成效，但血色素较略显缓慢。LDH恢复则较慢。对不同病因的TTP之临床反应速度快慢差异颇大，有约连续5天疗程即完成疗效，有近一个月或以上连续QDPE才完成疗效。以大量血浆﹝新鲜血