血液学检验技术 课件 24.项目二十四：出、凝血疾病 .pptx

项目二十四：出、凝血疾病单元四：血栓与止血检验及其应用

项目二十四出、凝血疾病血友病的诊断2弥散性血管内凝血诊断4过敏性紫癜的诊断31特发性血小板减少性紫癜的诊断33血管性血友病35原发性纤溶亢进36依赖维生素K凝血因子缺乏症37

学习目标项目二十四出、凝血疾病掌握：过敏性紫癜、血友病、特发性血小板减少性紫癫、弥散性血管内凝血的概念、实验室检查特点和诊断标准。熟悉：过敏性紫癜、血友病、特发性血小板减少性紫癫、弥散性血管内凝血的临床表现。了解：依赖维生素K凝血因子缺乏症、原发性纤溶亢进的临床表现和实验室检查特点。

学习目标项目二十四出、凝血疾病4.具备过敏性紫癜、血友病、特发性血小板减少性紫癫、弥散性血管内凝血的实验室检查和结果分析能力。5.学会依据根据出、凝血的特点，准确选择血栓与止血检验的基本方法，为出、凝血疾病的诊断提供可靠的依据。

项目二十四出、凝血疾病任务一概述

任务一概述出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。出血性疾病的概念

项目二十四出、凝血疾病任务二、出血性疾病的应用

一、过敏性紫癜的诊断任务二、出、凝血疾病的应用

过敏性紫癜的诊断过敏性紫癜（AllergicpurpuraorAnaphylactoidpurpura，AP）又称许兰-亨诺综合征或出血性毛细血管中毒症。由于变态反应引起广泛无菌性毛细血管炎而引起的出血性疾病，为血管性紫癜中最常见的一种。临床表现以皮肤紫癜为主，常伴有关节炎、腹痛及肾炎等症状。定义

过敏性紫癜的诊断病因BECDA感染药物毒物食物、环境刺激预防接种

过敏性紫癜的诊断临床表现恶心、呕吐、腹泻等消化道症状关节肿痛紫癜样皮疹出现在臀部、腿部、足部，部分患者双手、双臂可累及肾脏损害呼吸道梗塞神经性损害

过敏性紫癜的诊断

过敏性紫癜的诊断分型皮肤型：此型最为常见，紫癜仅见于皮肤肾炎型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿。关节型：皮肤紫癜伴有关节症状，多见于膝、肘、踝、腕等大关节腹型：皮肤紫癜伴有胃肠道症状，呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛混合型：除皮肤紫癜外，尚伴有两种以上其它系统症状

过敏性紫癜的诊断常规检查：血细胞正常或略有升高，累及肾脏可见血尿、蛋白尿。肾功能检查：尿素、肌酐升高。出凝血检查：一般以上病例束臂试验阳性免疫抗体测定：C1q、C3、C4等均正常或增高实验室检查

过敏性紫癜的诊断1.过敏性紫癜2.风湿性关节炎3.肾小球肾炎、系统性红斑狼疮。4.外科急腹症1.发病前1～3周有上呼吸道感染史。2.典型的四肢皮肤紫癜，分批出现，均匀分布，可伴腹痛、关节肿痛、血尿等症状或过敏史。3.血小板计数、血小板功能及凝血相关检查正常，束臂试验可能阳性。4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。诊断鉴别诊断

二、血友病的诊断

血友病的诊断血友病（hemophilia）是一组由于遗传性凝血因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷导致的激活凝血酶原酶的功能发生障碍引起的出血性疾病。包括：血友病A（hemophiliaA，HA）或称血友病甲、凝血因子Ⅷ缺乏症，血友症B（hemophiliaB，HB）或称血友病乙、凝血因子IX缺乏症。定义

血友病的诊断

血友病的诊断临床表现

血友病的诊断正常：Ⅷ因子或Ⅸ因子活性50-150%轻：Ⅷ因子或Ⅸ因子活性5-40%中：Ⅷ因子或Ⅸ因子活性1-5%重：Ⅷ因子或Ⅸ因子活性通常低于1%分型

过敏性紫癜的诊断常规检查：血小板计数正常出凝血检查：APTT延长；FⅧ：C或FⅨ：C显著降低，无vWF明显减少实验室检查

血友病的诊断Ⅷ：C和IX：C明显减低VWF无明显减少明显的家族遗传史诊断

三、特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜的诊断特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种因免疫机制使血小板破坏增多造成的疾病。好发于儿童、青壮年和妇女(国内多以血小板计数100×10^9/L为标准)。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。。定义

特发性血小板减少性紫癜的诊断ITP的发病机制

特发性血小板减少性紫癜的诊断临床表现

特发性血小板减少性紫癜的诊断血象检查血小板减少至100×109/L以下血块收缩不良出血时间延长束臂试验阳性实验室检查

特发性血小板减少性紫癜的诊断骨髓象检查骨髓增生明显活跃红系增生活跃巨核细胞增生伴成熟障碍粒系增生活跃实验室检查颗粒性巨核细胞幼稚巨核细胞

特发性血小板减少性紫癜的诊断诊断多次化验检查血小板计数