血栓性血小板减少性紫癜TTP.pptVIP

ADAMTS13正常值为40％－140％。01血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（10％－40％）。02血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。032.ADAMTS13检测TTP与其它TMA的鉴别诊断疾病共同表现不同表现HUS血小板减少，具有畸形红细胞的溶贫胃肠道感染（大肠埃希氏菌、志贺氏菌），出血性肠炎，肌酐升高HELLP综合征溶贫、血小板减少肝酶升高先兆子痫和子痫血小板减少、蛋白尿高血压、水肿、D-Dimer升高DIC血小板减少D-Dimer明显升高，PT延长APS（抗磷脂综合征）血小板减少，LA阳性ACA、APA阳性Evens综合征溶贫、血小板减少Coombs试验阳性，无器官缺血表现HIT（肝素诱导的血小板减少）血小板减少大动脉和静脉血栓形成、抗血小板抗体TTP的治疗遗传性TTP无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。可规律间歇输注FFP（10～15ml/kg/2～3周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10％以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。血浆输注血浆置换（plasmaexchange）TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死率达90％以上。血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目前已成为TTP最主要的治疗措施。无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。获得性TTP血浆置换PE需要的血浆为患者血浆容量的1.0～1.5倍/天，约2000ml/d。若当地血源紧张，可先考虑血浆输注（30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待有充足血浆后再改为PE。血栓性血小板减少性紫癜

ThromboticThrombocytopenicPurura(TTP)

孙爱宁苏大附一院血液科作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一1过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病2TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。01可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。02TTP的病因和发病机制20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。vWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：010203参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。做为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。vWF的大小及功能如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。STEP2STEP1在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34，肝脏合成的属于金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13。ADAMTS13ADAMTS13的结构蛋白前体含有1427个氨基酸残基，包含：S-信号肽，P-前导肽，M－金属蛋白酶，D-解聚素Cys-富含半胱氨酸区，Spacer-间隔区1－8：凝血酶敏感蛋白3241先天性TTP（2%~3%）:遗传性vWF-CP基因缺乏继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。TTP特发性TTP（大多数）：无病因可寻。继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。正常止血和TTP的形成因素继发性TTPHIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性，并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。02艾滋病HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等多种因素有关。01造血干细胞移植异基