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颅咽管瘤的影像诊断首都医科大学宣武医院放射科曹丽珍概论仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近发生率占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6%男性略多于女性青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右鞍外型及鞍内外型多见，约占90%鞍内型极少见，主要见于成人好发部位囊变单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部1钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%2实性10%3病理特点牙釉质型大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除病理类型视力、视野损害视神经通路受阻所致颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童其他颅神经损害症状精神症状下视丘症状视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征垂体机能低下临床表现X线平片CTMRI影像学诊断肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收X线平片表现CT表现混杂密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：实性高密度：钙化形态圆形、类圆形、不规则形等增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天MRI表现信号特点复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白手术证实患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿增强后患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛误诊分析患者，女，42岁增强后患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周增强后术后复发患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊增强后患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后增强后患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史
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