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2020肝脏血管源性肿瘤的诊断和治疗

肝脏血管源性肿瘤起源于内皮细胞，属于肝脏间叶性肿瘤，包括海绵

状血管瘤（HCH）、硬化性血管瘤（HSH）、肝上皮样血管内皮瘤

（HEHE）、婴儿型肝血管瘤（IHH）、肝血管肉瘤（HHS）、血管外

皮细胞瘤（HPC）、肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）等。除HCH外，

肝血管源性肿瘤发病率低，临床症状及影像学表现不典型。本文对肝

脏血管源性肿瘤的分类、诊治难点及最新的诊疗现状进行综述，希望

对临床医师有一定借鉴和帮助。

1.海绵状血管瘤

HCH是最为常见的肝脏良性肿瘤。普通人群HCH的发病率为

0.4%~20%，尸检发现率为0.4%~7.3%[1]。其发病机制尚不完全清

楚，可能与胚胎阶段肝血窦的发育障碍有关。HCH可发生于任何年龄

段，以女性居多，男女比约为1∶5[2]。

多数HCH体积较小，生长缓慢，甚至无明显生长趋势，不会产生临

床症状。如瘤体逐渐增大，可出现右季肋区疼痛不适、食欲不振、恶

心、压迫症状等。巨大HCH伴血小板减少者，可导致

Kasabach-Merritt综合征。HCH也有自发性破裂出血的个案报道。

HCH患者的肝功能和肿瘤标志物检查一般正常，诊断主要依靠影像学

检查（包括B超、CT和MRI等）。B超是HCH的首选检查方法，较

小的HCH多表现为边界清晰的强回声占位，较大的HCH则表现为边

界清晰、内部回声杂乱、强弱不均。MRI对HCH具有特殊的诊断价

值，T2加权像表现为特征性的“灯泡征”样高信号。增强CT显示“快进

慢出”征亦是HCH的特征性表现。病理学特点为瘤体由网格状、大小

不等的血管腔重叠构成，血管腔大小不等，内壁衬有单层扁平内皮细

胞，血管腔之间存在纤维组织。

HCH发展缓慢，无恶变倾向。因此大多数确诊的HCH定期随访即可，

无需特殊处理。如果HCH最大直径＞5cm，且近2年临床随访观察

影像学检查提示瘤体直径增大＞1cm；或存在与HCH相关的持续腹

部疼痛或不适的患者需要积极治疗[3]。外科手术是最常见的治疗手段，

主要术式包括瘤体剥除术、肝叶（段）或部分肝脏切除术和瘤体缝扎

术。肝移植治疗仅适用于以下特殊情况：瘤体巨大难以手术切除、HCH

破裂出血和合并Kasabach-Merritt综合征等。但是，手术治疗创伤

大、并发症多；瘤体越大，手术风险越高。对这一良性疾病，医生实

施手术治疗通常承担着较大的心理压力。肝动脉栓塞术（TAE）曾应

用于肝血管瘤的治疗，但疗效不确切，并可能导致异位栓塞等严重并

发症。近十多年来，以射频消融（RFA）为代表的局部治疗手段越来

越广泛地用于HCH的临床治疗，显示了疗效确切、微创、安全等优

点以及良好的应用前景，有望成为HCH的首选治疗方案之一[3-4]。

2.硬化性血管瘤

HSH是肝血管瘤的一种极少见类型，被认为是HCH演变的终末阶段。

HCH瘤体内血栓形成可能是诱发HSH演变的主要因素，其可继发局

部坏死、钙化、纤维瘢痕和玻璃样变性，最终演变为HSH[5]。HCH

演变成HSH需要一个漫长的过程。

HSH临床表现缺乏特异性，亦无特异性的血清学指标，HSH演变的

不同阶段，其影像学表现也不尽相同，典型的HSH则难以与肝恶性肿

瘤鉴别。CT平扫呈不均匀低密度，玻璃样变区域可伴有肝实质丢失及

肝包膜退缩。MR