老年病教案学习课件.ppt

根据IPSS的MDS危险度分级治疗原则MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化治疗宜个体化：根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因子治疗，免疫调节剂，表观遗传学药物治疗高危组MDS预后较差，易转化为AML，需要高强度治疗，包括化疗和造血干细胞移植；高强度治疗有较高的治疗相关并发症和死亡率，不适合所有患者骨髓增生异常综合征

(myelodysplasticsyndromes,MDS)瑞金医院血液科陈秋生定义MDS是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化发病情况可发生于任何年龄男女性别比：1.50～1.88:1英国1981～1990年年发病率（/10万人群）：＜50岁：0.550～59岁：5.360～69岁：1570～79岁：49＞80岁：89病因尚不完全清楚继发性MDS：可能与烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触有关原发性MDS：先天性基因缺陷，老年，外因临床表现起病缓慢贫血：最常见粒细胞减少性感染发热出血：血小板减少所致脾大：10%～25%肝大、淋巴结肿大：少见血管炎表现：自身免疫所致实验室检查外周血血细胞减少和形态异常骨髓液检查：MICM骨髓活检：细胞形态学异常——病态造血红系病态造血：核出芽、核间桥、核碎裂、核多分叶、巨幼样变；环状铁粒幼细胞、空泡、PAS染色阳性粒系病态造血：核分叶减少（假Pelger-Hu?t；pelgeriod）、不规则核分叶增多、胞体小或异常增大、颗粒减少或无颗粒、假Chediak-Higashi颗粒、Auer小体巨核系病态造血：小巨核细胞、核少分叶、多核（正常巨核细胞为单核分叶）细胞形态学异常——原始细胞增多原始细胞标准：Ⅰ型为无嗜天青颗粒的原始细胞Ⅱ型为含有嗜天青颗粒但未出现核旁高尔基区的原始细胞流式细胞技术在MDS中应用目前尚未发现MDS患者特异性的抗原标志或标志组合流式细胞术在反应性骨髓改变与克隆性髓系肿瘤患者的鉴别诊断中有意义免疫表型异常——CD34+祖细胞异常CD34+髓系祖细胞在CD34+细胞群中绝对和相对增加表达CD11b和/或CD15CD13、CD33或HLA-DR表达缺失表达淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56CD45表达下降CD34密度异常增高或下降CD38表达下降CD34+B系祖细胞（CD34+/CD10+）在CD34+细胞群中绝对和相对下降免疫表型异常——

成熟髓系细胞（中性粒细胞）无颗粒中性粒细胞（中性粒细胞散射角降低）髓系抗原间表达关系模式异常成熟不同步表达CD34表达淋系抗原CD45表达下降免疫表型异常——单核细胞HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原间表达关系模式异常CD13、CD14、CD64或CD33表达缺失表达CD34表达淋系抗原（不包括CD4）免疫表型异常——红系前体细胞CD45表达异常表达CD34CD71、CD117、CD235a表达异常细胞遗传学检测对所有怀疑MDS的患者均应进行染色体核型检测，需检测20～25个骨髓细胞的中期分裂相对疑似MDS者，染色体检查失败时，进行FISH检测，至少包括：5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53对怀疑MDS疾病进展者，在随访中应检测染色体核型，一般6～12月检查一次染色体异常——非平衡性+8*：10%-7/7q-：10%/50%-5/5q-：10%/40%20q-*：5-8%-Y*：5%i(17q)/t(17p)：3-5%-13/13q-：3%11q-：3%12p-/t(12p)：3%9q-：1～2%idic(X)(q13)：1~2%*形态学未达到标准，仅有该细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据，如果同时伴有持续性血细胞减少，可以考虑拟诊MDS染色体异常——平衡性t(11;16)(q23;p13.3)：多见于t-MDS；3%t(3;21)(q26.2;q22.1)：多见于t-MDS；2%t(1;3)(p36.3;q21.2)：1%t(2;11)(p21;q23)：1%inv(3)(q21;q26.2)：1%t(6;9)(p23;q34)：1%基因表达谱和点突变检测基于CD34+细胞或CD133+细胞的基因表达谱（geneexpressionprofiling,GEP）的检测：能发现特异的，