系统性红斑狼疮诊治指南.ppt

关于系统性红斑狼疮诊治指南《指南》解读第2页,共30页，5月，星期六，2024年，5月一、临床特征1、抗核抗体为代表的多种自身抗体2、形成免疫复合物，产生血管炎3、SLE多组织多器官多系统损伤第3页,共30页，5月，星期六，2024年，5月对SLE的诊断和治疗应包括如下内容1、明确诊断2、评估严重程度和活动性3、拟定常规治疗方案4、处理难控制的病例5、抢救危重症6、处理和防治药物副作用7、处理患者面对的特殊情况第4页,共30页，5月，星期六，2024年，5月加重与缓解交替第5页,共30页，5月，星期六，2024年，5月1）全身表现（1）发热（2）瘦乏2）皮肤和黏膜（1）特征性改变：蝶形红斑（2）其他：光过敏，脱发，甲周红斑，盘状红斑，结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂，脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。3）关节和肌肉（1）关节a.关节炎b.关节痛（2）肌肉第6页,共30页，5月，星期六，2024年，5月4）肾脏（1）50-70%出现临床肾脏受累的表现；100%活检均有肾脏病理改变。（2）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小管病变，L-N对SLE的预后影响甚大，肾衰竭是SLE的主要死亡原因。第7页,共30页，5月，星期六，2024年，5月（3）世界卫生组织将LN病理分型为：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性；Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：肾小球硬化性估计预后和指导治疗提供L-N活动性或慢性指标a、活动性指标：如肾小球细胞增生性改变，纤维素样坏死，核碎裂，细胞性星月体，透明栓子，金属环，炎细胞侵润，肾小管间质炎症。b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩和间质纤维化第8页,共30页，5月，星期六，2024年，5月5）神经系统损害（神经精神性狼疮）（1）中枢神经系统损害（2）精神障碍（3）其他：周围神经（格林巴氏综合征），植物神经功能紊乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）6）血液系统（1）贫血（2）白细胞减少（3）血小板减少（4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大第9页,共30页，5月，星期六，2024年，5月7）肺部表现（1）胸膜炎（2）狼疮肺炎（3）肺间质病变（4）其他a.肺动脉高压b.肺梗死c.肺萎缩综合征8）心脏表现（1）心包炎（2）心肌炎（3）心内膜炎（4）冠脉受累第10页,共30页，5月，星期六，2024年，5月9）消化系统表现（1）SLE常伴有的消化系统症状（2）肠系膜血管炎（3）急性胰腺炎（4）肝损害10）其他（1）眼部受累（2）继发性干燥综合征第11页,共30页，5月，星期六，2024年，5月二、免疫学异常1）ANA（1）重要的CTD筛选试验。（2）对SLE敏感性95%特异性较低65%。（3）ANA（-）狼疮极少。2）抗DNP抗体（狼疮因子试验）（1）重要的S