贫血缺铁再障溶血.pptVIP

对症治疗纠正贫血：Hb60g/l可输血(浓缩RBC)止血：①促凝血药，如止血敏子宫出血可肌注丙酸睾丸酮严重出血者可输浓缩血小板控制感染：感染菌不明者，选用广谱抗菌素细菌明确者选用敏感的抗菌素发生霉菌感染者用抗霉菌治疗针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：适于SSA，马ALG10~15mg/（kg·d）×5d，静滴12—16h，兔ALG3~5mg/（kg·d）×5d，同上。（2）环孢素：适所有AA。6mg/（kg·d），po×1年以上副作用—肝肾功能损害，牙龈增生，消化道反应（3）其他：①CD3单克隆抗体②CTX③甲泼尼龙2、促造血治疗雄激素：适所有AA①司坦唑醇（康力龙）2mg，tid,，po②十一酸睾酮（安雄）40~80mgtidpo③达那唑0.2gimqd④丙酸睾酮100mgimqd副作用：男性化，肝功能损害造血因子：适所有AA，尤其重型再障①GM-CSF/G-CSF，5ug/kg·d②Epo50~100u/kg·d造血干细胞移植适应症:40岁,无并发症,有合适供体的重型再障01重型再障临床表现？02再障诊断标准？思考题三、溶血性贫血概论hemolyticanemia01溶血02溶血性疾病03溶血性贫血【概念】红细胞内部异常所致的溶血性贫血遗传性红细胞膜异常遗传性球形（椭圆形）细胞增多症红细胞酶异常丙酮酸激酶缺乏、G6PD缺乏【根据发病机制分类】珠蛋白肽链量或质的异常肽链量的异常—海洋性贫血(地中海贫血）03肽链质的异常—异常血红蛋白病04获得性05获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常06—阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）0102第十章血液与造血系统疾病第一节红细胞系统疾病 广东医学院第二临床学院内科教研室童金生血液造血系统有形成分（血细胞）无形成分(血浆)白细胞WBC红细胞RBC血小板PLT肝、脾、肾脏、胸腺、淋巴结和骨髓血液稀释、浓缩时易判断失误。不是一个单独疾病。正常人Hb浓度与海拔高度等有关。指人体血红蛋白（Hb）浓度，低于正常范围下限的一种临床病理生理状态。什么是贫血？我国：成男：Hb120g/L成女：Hb110g/L孕妇：Hb100g/L6y：Hb110g/L6-14y：Hb120g/LHb30g/L30-59g/L60-90g/L90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度贫血的标准及分度红细胞生成减少性贫血红细胞破坏过多性贫血失血性贫血原料缺乏一、二干细胞原因三溶血四、五、六、七、八贫血的病因贫血的临床表现一、乏力二、皮肤、粘膜苍白三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，严重贫血可听到舒张期杂音，心脏扩大、心力衰竭。四、呼吸系统:：气急或呼吸困难五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。一、缺铁性贫血(IronDeficientAnemia,IDA)定义是体内储存铁缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。STEP1STEP2需铁量增加而铁摄入不足、吸收障碍、丢失过多是本病病因。贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。在发展中国家、经济不发达地区、生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高。病因及流行病学内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁的量约20～25mg。外源性铁来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0～1.5mg。铁来源铁缺乏红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）01贫血一般表现02组织缺铁表现03缺铁原发病表现临床表现舌炎