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先天性心脏病我们生活在一个奇妙的世界里,其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇妙的的世界,也许最奇妙的就是人体的构造。1人体的工作效率和适应能力是惊人的,人造的机械需要人工润滑,但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。2人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。3人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在37°C,在抗拒疾病时自动升高。更奇妙的是人的眼睛,照相机在许多方面和人眼的构造相似。耳朵听小骨耳蜗结构行波学说你曾见过一个搏动的心脏吗,这个小巧的抽水机每分钟能够把5.6升的血液输入成千上万公里长的血管里去,它一天的输出量能够装满一辆运油卡车还有余。他一生中所输出的血液能装满一辆长达80.5公里的运油火车。搏动25亿次却不需停工检修。一、病因感染理化疾病遗传其他胎儿时期心血管发育异常左向右(潜在青紫型)01右向左(青紫型)02无分流型(无青紫型)03二、分类分类左向右分流右向左ASDVSDPDAF4症状一般发育落后,乏力,活动后心悸、咳嗽、气促,晚期肺A高压时有青紫。发育落后,乏力,青紫,蹲踞,晕厥体征杂音2、3肋间,吹风样SMⅡ~Ⅲ,传导范围小3、4肋间,粗糙全SMⅡ~Ⅳ,传导范围广2肋间,Ⅱ~Ⅳ连续机器样,向颈部传导2、3肋间,喷射性SMⅡ~Ⅳ,传导范围广震颤无有有可有P2亢进、固定分裂亢进亢进减低X线右房、右室大左右室大,左房可大左室大,左房可大右室大,心尖上翘,呈靴型肺动脉段突出,肺野充血,有肺门舞蹈征肺动脉段凹陷,肺野清晰,无肺门舞蹈征ECG不完全右束支阻滞,右室大正常,左或左、右室大左室大,左房可大右室大房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭主动脉缩窄231病史:母孕史,常见症状,发病年龄体征:一般表现(体格智力发育,呼吸,青紫),心脏体征,周围血管征辅助检查:血象,X线,ECG,超声心动图(M型,二维,彩超),心导管及心血管造影,核素造影,UFCT,MRI三、诊断及诊断步骤STEP3STEP2STEP1内科治疗:定期随访,预防接种,防治并发症(感染,心衰,血栓,缺氧发作),新生儿期PDA的治疗手术治疗:适应症,年龄,方法介入治疗四、治疗01有些小的缺损可不必手术,例如许多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以颐享天年,但须定期随访。02有的必须早期手术,如大的VSD、PDA,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭,往往伴重度肺动脉高压,一般l岁以内,甚至小于半岁或出生不久。对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者,不提倡手术,但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。12大VSD闭合率低,5岁有自然闭合可能,自然闭合尤其多见于<1岁者,>3岁闭合机会已减少,>5岁闭合机会极少,因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到3-5岁仍末闭合者需进行介入或外科手术。32岁以内的中小室间隔缺损,如果临床无症状,心电图影响不大,生长发育正常,可等到2岁复查以后再决定手术,因大约30%—40%的膜部、肌都缺损可以随年龄增长自然闭合。VSD治疗干下型无自然闭合希望且需外科治疗,该型易合并主动脉瓣关闭不全(A1),已合并AI者,应尽早施行手术。内科治疗主要是预防和治疗各种并发症,大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作,PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂,积极控制感染,纠正电解质紊乱、缺氧等,凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。
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