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氨基酸的一般代谢
;一、氨基酸代谢概况（外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库）;合成;二、氨基酸的脱氨基作用;（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基;反应式;（1）丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）：
ALT催化丙氨酸与?-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。;ALT在肝细胞中活性较高，肝的疾病时，肝细胞大量破损，ALT释放入血，可引起血清中ALT活性明显升高。;;（2）天冬氨酸氨基转移酶（AST），又称为谷草转氨酶（GOT）：
AST催化天冬氨酸与?-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。;AST在心肌细胞中中活性较高，在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。;正常人各组织中ALT及AST活性(单位/克湿组织);转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;存在于肝、脑、肾中
辅酶为NAD+或NADP+
GTP、ATP为其抑制剂
GDP、ADP为其激活剂;3、联合脱氨基作用;由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨。;氨基酸;（2）嘌呤核苷酸循环脱氨基作用;;三、氨的代谢;氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝性脑病的发病有关。
正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过60?mol/L。
体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。;（一）血氨的来源;***血氨的来源;（二）氨的转运;;2.谷氨酰胺的运氨作用;天冬酰胺酶治疗白血病机理：
减少血中天冬酰胺;在肝内合成尿素，这是最主要的去路；;尿素生成的主要器官;尿素的合成;早在1932年，德国学者Krebs首次提出了鸟氨酸循环学说。Krebs一生提出两个循环学说。1953年因发现三羧酸循环而获得诺贝尔医学奖！;生成过程;氨基甲酰磷酸的合成;;;;（4）精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸与延胡索酸;;;;尿素合成小结;尿素合成的调节;（四）尿素合成障碍可引起高血氨与肝性昏迷;*血氨正常参考值：5.54~65?mol/L;TAC↓;四、α-酮酸的代谢;生酮+生糖兼生酮=“一两色素本来老”
其中生酮氨基酸为“亮、赖”；除了这7个氨基酸（异???氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸）外，其余均为生糖氨基酸。;（三）氧化供能
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