上传系统性红斑狼疮病的诊治进展.pptVIP

目前国际上对重症LN的维持治疗并无一致的认识。常见药物：硫唑嘌呤及小剂量激素；小剂量激素+间歇性CTX静脉注射（3个月、半年）；MMF+小剂量激素，MMF0.75/日维持半年~一年；雷公藤多甙片（性腺抑制可逆性）防止慢性纤维化的措施应予重视01LN、与慢性肾小球疾病一样，都存在着肾组织进行纤维化的过程。临床上忽视了防止肾慢性纤维化的一些措施，导致慢性肾衰的进程迅速进展。02对重症LN继发高血压发生率在50%以上，高血压存在必然加速肾小球硬化过程，治疗上除应用钙拮抗剂外（如合并激素治疗，还要适当使?—受体阻滞剂）也要对抗肾素—血管紧张素（RAS）系统的影响，使用AREI及ARB类的应用是有益的，它们既能降压、保护肾功能，还能助于减轻蛋白尿。高脂症可使用他汀类药物有益。不少重症LN其远期存活率常受并存的心脑血管合并症的影响，加强降压、降脂及拮抗RAS系统的措施，对于保护心脑肾功能十分重要的意义。重症狼疮肾炎的治疗目前还处于一个新的发展时期，它是一个综合性的系统措施，新型免疫抑制剂的出现及新治疗方案的推出将会提高临床治疗的缓解率，加强诱导疗法及维持疗法的合理应用会进一步减少复发率，辅助防止肾硬化的措施其远期存活率纵然会得到进一步的提高。选择性对照研究主要集中比较激素和免疫抑制剂CTX和/或硫唑嘌呤（AEA）的疗效，近期更多的研究比较了MMF与CTX，AEA在增生型狼疮性肾炎中的治疗效果。系统性红斑狼疮病的诊治进展系统性红斑狼疮（SLE）是一种未知病因的多系统自身免疫疾病。一般认为与遗传素质性激素和环境因素等相互作用引起机体免疫调节功能紊乱，导致SLE的发生和持续，使疾病不易缓解。一、遗传因素：人类狼疮在某些种族人群中的发病率明显高于其他种族，SLE发病有家族聚集倾向。目前已知与SLE密切相关的基因主要存在于人类主要组织相容性复合体（HLA或MAC）的某些基因位点上。人类MAC基因复合体位于第6对染色体短臂上，MAC是人类最具多态性（Polymorphism）的遗传系统。与SLE密切相关的主要是MHC—II、III类基因，尤其是MHC—II类D区基因。后者在免疫应答中发挥重要功能，这部分基因缺陷可能造成免疫功能紊乱，导致自身免疫现象。所以说MAC—II类基因“塑造”了自身抗体谱，同时也“塑造”了临床疾病II型。MAC—II类基因位点与SLE中某些类型自身抗体的产生密切相关。血清中含有特点类型的自身抗体的病人的临床上常有相应的特殊表现。抗心磷脂抗体与高凝状态相关等。如高滴度IgG型ds—DNA抗体与肾炎相关不同种类人群中MAC基因位点发生频率不同种族发生SLE有差异，白种人较低，黄种人、黑种人较高，我国属高发人种。性激素性激素一般能平行地抑制细胞免疫和增加自身抗体的产生。研究表明，SLE患者性激素的代谢异常与体内微粒体同功酶的遗传缺陷有关。紫外线；饮食；其他：严重的心理、生理压力。药物：其结构特点是含有一个反应性芳香族氨基团或联氨基团。（诱发机制不明）感染；12345环境因素与SLE相关的环境因素肯定有关的：紫外线；染发剂（含芳香族胺）。很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺。食物：含补骨脂素的（芹菜、无花果、欧芹、欧洲防风）含联氨基团的（蘑菇、烟熏食物）含L—D元素的（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）严重的生理或心理压力感染：寄生虫（如锥虫）；细菌（分支杆菌）病毒或逆转系病毒。01可能有关的：05硅石；04石棉；02烟草；03氯化乙烯；06硅酮多聚物；07某些免疫接种。免疫异常1、B细胞功能亢进；2、T细胞功能异常；3、NK细胞异常；4、抗淋巴细胞抗体；5、细胞因子产生的异常。IL-1IL-2减少，IL-4IL-6分泌增生，IL-6与狼疮脑（中枢N有关）。SLE中r-干扰素活性增强，导致B细胞产生过量的免疫球蛋白。用r-干扰素治疗可导致狼疮综合征的发生。T细胞亚群表面标志功能杀伤性T细胞CD3+CD4-CD8+杀伤靶细胞（CTLTC）分泌TNF-?抑制性T细胞CD3+CD4-CD8+抑制靶细胞功能Ts