血液病5.溶血性贫血.pptVIP

第一篇血液系统疾病第六章溶血性贫血（HemolyticAnemia，HA）李文倩01掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。02熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。讲授目的和要求讲授主要内容02HA的定义病因临床表现实验室检查诊断标准治疗自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿01溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损(HA)溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血12溶血性贫血的定义临床分类（一）红细胞内异常1.遗传性：（1）红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形红细胞增多症椭园形红细胞增多症口形红细胞增多症（2）红细胞内酶的缺陷：丙酮酸激酶缺乏G6－－PＤ缺乏（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：①量（肽链）合成量的异常→海洋性贫血②质（肽链质）的异常：→异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）正常红细胞代谢循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统尿胆原与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉红细胞外在因素（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.感染因素：疟疾、传单、溶血性链球菌等感染３．物理和机械损伤：（1）心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害４.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等５.ＰＮH发病机理红细胞受到破坏ＲＢＣ膜的正常结构可保持ＲＢＣ的可变性、柔韧性和稳定性单核－－巨噬细胞系统衰老的ＲＢＣ（破坏）血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素（未结合）＋珠蛋白ＦＥ２＋↓造血再利用酶的缺陷→膜的通透性改变。ＮＡ＋←→K＋→ＲＢＣ稳定性破坏ＡIＨＡ膜上吸附补体、抗体等→易被单核－巨噬细胞吞噬膜的异常→ＲＢＣ形态改变渗入ＰＮH膜的锚连膜蛋白有缺陷，使ＲＢＣ对补体不稳定，在酸性环境中易溶血（ＲＢＣ适宜的ＰＨ６．８－７．０01020304发病机理发病机理二．红细胞的破坏场所．血管内溶血血型不合输血、输注低渗液、ＰＮＨ等;症状重、血红蛋白尿．血管外溶血即单核－巨噬系统，主要是脾脏破坏ＲＢＣ（ＨＳ）特点：症状轻；脾肿大；间接胆红素↑无血红蛋白尿＊原位溶血：骨髓内幼红细胞在释放入血之前已被破坏，常见于巨幼贫，ＭＤＳ等三．骨髓中红系代偿性增生ＲＢＣ↓→骨髓代偿性增生（粒红比例下降、倒置、外周血出现有核ＲＢＣ，ＲＥＴ↑）发病机理急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿慢性：贫血；②黄疸；③肝脾肿大．ＲＥＴ↑四联症0102临床表现红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞红细胞破坏增多：RBC↓、Hb↓，且无出血血清间接胆红素增高尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少确定是否为溶血性贫血：实验室检查血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。01含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。02高铁血红素白蛋白血症03⑤血管内溶血的检查：网织红细胞增多，绝对值升高外周血中出现幼红细胞，类白血病反应红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片骨髓幼红细胞增生红细胞代偿性增生：镰状红细胞破碎红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了进一步确定溶血的病因Coombs试验（AIHA）Ham试验阳性（PNH）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血异丙醇试验：不稳定血红蛋白病高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：