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特发性血小板减少性紫癜

IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITPITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。概念0102血小板相关抗体产生－PAIgG抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。病因与发病机制血小板自身抗体02单核/巨噬细胞04Fc受体05血小板膜抗原01血小板0301抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。02血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。免疫功能异常T淋巴细胞功能异常CD8+细胞增加，CD4+细胞减少雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。机制：不详。发病年龄：多见于1～5岁小儿1季节：春季发病率较高2感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病毒感染史3临床表现出血以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(20?109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血。贫血和轻度肝脾肿大病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。慢性型：一般脾脏不大；可自发缓解，病程一般少于半年。急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；CBAD病程●实验室检查1.血象血小板减少血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。白细胞数及分类正常。01020304出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性止血和凝血象巨核细胞增多或正常，有成熟障碍ADBC急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主;慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。红系和粒系正常3.骨髓象急性ITP骨髓象巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主慢性ITP骨髓象巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。血小板抗体测定01血小板寿命测定02其他03广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏脾脏不增大或仅轻度增大根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。多次化验血小板计数减少骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍诊断以下五点中应具备任何一点

泼尼松治疗有效

切脾治疗有效

PAIgG增多

PAC3增多

血小板寿命测定缩短排除继发性血小板减少症急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型1.年龄1～5岁多见学龄期多见2.起病较急较缓3.出血程度较重较轻4.病程≤6个月＞6个月5.血小板计数常＜20×109/L一般（30～80）×109/L6.骨髓巨核细胞增多或正常，胞体大计数明显增多，核浆发育小不一，以小型为多，不平衡，胞浆出现空泡变性，幼稚巨核细胞比例正常产血小板巨核细胞明显减少或稍高，产血小板巨核细胞减少3241急性白血病继发性血小