儿科案例课件-川崎病.pptVIP

临床表现：冠脉炎动脉瘤动脉血栓—心梗收缩期杂音心音钝、远心律不齐心影扩大心力衰竭ECG冠脉症征判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。冠状动脉损害二维超声心动图是诊断和随访CAA的主要工具，对近段冠状动脉的CAA而言其敏感性达100％，特异性93～97％。Arjuman等观察3～16岁小儿，2DE所见左右冠状动脉直径从2mm缓慢增长到5mm，略大于冠状动脉造影所见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径?主动脉内径的0.3倍可认为有冠状动脉扩大。冠状动脉损害KD的超声心动图检查可参照下列方案：入院时，第1周末，病程第28天各作一次如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大病后2年内，最好能有定期复查。CAA的大小与预后关系极大一般按Nakano提出的标准划分为：I?(小型)II?(中型)III?(大型)直径4mm4～8mm8mm冠状动脉损害冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，半数在1/2～2年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料表明：直径9mm的CAA最终都发生狭窄；5mm者随访8年均未见狭窄病变；5～9mm者与动脉瘤长度有关，发生在左冠状动脉者若长度15mm,发生在右冠状动脉者30mm，多数发生狭窄。0170%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天02颈淋巴结肿大1.5cm以上03多单侧发生04非化脓性，触痛不明显05偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”6.颈部淋巴结肿大01消化系统:1/3-1/4急性期03骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期05心血管系统：1/2急性期及亚急性期02泌尿系统:1/3急性期04中枢神经系统:15%急性期7.多器官侵犯临床表现小结logo热疹红裂肿脱瘤发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明川崎危害何处有警惕冠状动脉瘤辅助检查实验室检查：末梢血检白细胞增高血小板增高血沉增高C-反应蛋白增高实验室检查：01超声心动图02冠状动脉改变球状囊状串珠状03心脏并发症:冠状动脉瘤

(coronaryarteryaneurysm,CAA)定义:1.5~2倍壹贰发生率:20％~30％叁分型:小中巨肆时间：亚急性期伍危害:破裂猝死冠脉病变：冠脉病变：诊断标准：01持续发热超5天02结膜充血03口唇充血杨梅舌04硬性水肿脱皮05多形性红斑06淋巴结肿大07诊断标准依据临床表现，发热为必备条件，上述5项主要表现具备4项者，即可诊断5项只具备3项或以下，需心脏彩超证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。诊断标准不典型KD特点：持续发热伴有无法解释的“激惹现象”颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘卡介苗接种部位出现红肿结节肛周潮红脱皮阴囊皮肤潮红血小板计数明显增高心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内川崎病（Kawasakidisease）卡疤：颈淋巴结：川崎病（Kawasakidisease）0201030405猩红热鉴别：败血症传单类风湿减轻或缓解血管炎01抗凝血或防止血栓02治疗抗炎、抗凝阿斯匹林发热30-50mg/kg/d热退3-5mg/kg/d（血沉、血小板恢复）0102治疗阿司匹林(ASA):具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。1日本学者推荐中等剂量:2即口服剂量为30～50mg/(kg·d)3热退后10～30mg/(kg·d)4一般持续用药达3个月。5美国心脏病协会(AHA)提出:6大剂量ASA口服剂量为80～100mg/(kg·d)7持续服药至病程第14天,以后3～5mg/(kg·d)8至病程6～8周。9治疗川崎病前沿综述定义流行病学临床表现诊断治疗随访注意事项病因展望疾病概述川崎病（Kawasakidisease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性