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儿茶酚胺的效应受体正常过量β1正性肌力作用减少糖的利用心动过速高血糖β2舒张平滑肌低血压?1收缩平滑肌糖异生,糖原分解抑制胰岛素的作用高血压高血糖?2收缩平滑肌血小板聚集苍白高血压是最重要的临床症状持续性高血压:病人酷似急进型高血压病,病程发展迅速,舒张压130mmHg,眼底损害严重,氮质血症,心功能不全,高血压脑病,即嗜铬细胞瘤危象阵发性增高:可有刺激诱因,与瘤体的囊性化程度有关一般降压药疗效不显著。突发、阵发,变幻无常及多种多样嗜铬细胞瘤临床表现低血压、体位性低血压怕热、出汗多、心率增快,多表现为窦性心动过速、面色苍白、手脚凉但可自感周身发热01其他儿茶酚胺持续性分泌增多症状:心悸、气短、胸部压抑、头痛、视物模糊02嗜铬细胞瘤临床表现甲状腺素分泌增加、基础代谢率升高、低热、多汗01胰岛素分泌下降,血糖升高,糖耐量降低02肾上腺皮质激素分泌增加03代谢紊乱症候群嗜铬细胞瘤临床表现实验室检查定性诊断血浆NE、E及DA,24小时尿中NE、E、DA的代谢产物VMA增高至正常的数倍。NE2.00ng/ml及或E1.00ng/ml者可诊断为PHEO。测定结果介于正常值与诊断值之间者可行可乐宁抑制试验。血浆CA含量不高而临床表现典型者应待发作时再次抽血测定。DCBA其他实验室检查:空腹血糖增高尿糖增高糖耐量试验异常E基础代谢率增高F血脂增高实验室检查01.腔静脉分段取血查CA02.CT或MRI03.MIBG(131I-间碘苄胍闪烁扫描)04.静脉肾盂造影05.腹膜后充气造影06.肾上腺血管造影定位诊断嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤腔静脉分段取血测定取血部位:髂静脉,双肾静脉水平以下的下腔静脉,肾静脉水平,肾—肝静脉间,肝静脉水平,奇静脉水平,上腔静脉,颈静脉从以上各段所取血标本测得儿茶酚胺数据,越高者越接近嗜铬细胞瘤所在奥曲肽受体显像Octreoscan(奥曲肽)是一种人工合成的生长抑素(SMS)类似物(8肽)。研究发现,许多肿瘤(特别是神经内分泌肿瘤)的细胞膜表面有高密度的SMS受体(SMS-R),某些自体免疫性疾病的病变部位亦有丰富的SMS-R分布,对111In-奥曲肽均可选择性浓聚。定位嗜铬细胞瘤在心脏升主动脉根部《中国医学论坛报04-3-11,901》低血钾:01严重肌无力和周期性麻痹02各种心律失常03夜间多尿04代谢性碱中毒及低钙血症:可发生阵发性肢端麻木或手足抽搐05高血糖(β细胞分泌胰岛素减少)06原发性醛固酮增多症临床表现常见并发症原发性醛固酮增多症临床表现TIA脑卒中视网膜出血左室肥厚肾功能不全心绞痛左心功能不全妊娠妇女还可能出现妊高症实验室检查血尿电解质浓度测定前至少停用利尿剂2-4周血钾低于正常,但每日尿钾25(20)mM尿钾排量明显增高血K+3.5mmol/L,尿K+25mmol/24h血K+3.0mmol/L,尿K+20mmol/24h血钠一般在正常高限或略高于正常血浆肾素水平降低1血浆醛固酮水平增高分泌增多,醛固酮腺瘤更高并有自主分泌功能,节律性丧失2尿醛固酮增多3实验室检查血浆醛固酮/肾素活性比值(PA/PRA)ALD(pmol/L)/PRA(ng/L)100,低肾素型HT;140,原醛ALD(ng/dl)/PRA(ng/ml.h)25作为筛查标准实验室检查01醛固酮分泌刺激实验02立位试验:03AII-U-APA,GRA,PAH与ACTH变化有关,上午8:00血浆醛固酮明显升高,取立位,12:00醛固酮水平下降或增高25%04ACTH在AII-R-APA、IHA醛固酮合成中不起主要作用,站立4小时后血浆醛固酮显著增高。实验室检查AII-U-APA,GRA患者醛固酮合成不受RAS影响,给予外源性AII,血浆醛固酮水平不升高AII-R-APA、IHA对AII敏感性高,给予外源性AII,血浆醛固酮水平升高0201AII输注试验:实验室检查低钠饮食(20mmol/d)立位(3.5-4h)状态下血浆肾素活性,了解肾素受抑制的程度。原醛患者刺激后肾素增加很少对无低钾的原醛和低肾素型的高血压的鉴别具有重要意义020103低钠刺激实验:实验室检查醛固酮分泌抑制实验高钠抑制试验正常人高钠抑制试验后血钾无明显变化,醛固酮分泌受抑制原发性醛固酮增多症患者血钾明显降低,醛固酮水平无明显变化12实验室检查030201正常饮食,试验当日7AM开始静脉滴注0.9%Na
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