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肥厚性梗阻性心肌病手术患者的麻醉管理

肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive,01cardiomyopathyHOCM)是一种遗传异常所致的循环系统疾病02患者生活质量差、心源性猝死高、治疗困难，其发病率有逐年升高的趋势。03HOCM患者围手术期面临手术和麻醉的双重打击，风险大，预后差，04HOCM患者围手术期麻醉管理有一定特殊性，因此，就HOCM手术麻醉要点做一综述十分必要。05前言一、HOCM基础知识HOCM的概念

HOCM是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态左室流出道梗阻为特点的心肌病，临床表现为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥、猝死等。本病常出现各种心律失常，其中大部分为室性心律失常。心律失常与左室流出道梗阻是猝死的主要原因。2、HOCM的病理生理特点HOCM是常染色体的显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，

发病部位多见于左室，也可见左右室流出道梗阻并存，因此心排量受阻。该病主要病理改变为心肌纤维排列紊乱[2]。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于12mm。

典型的HOCM为室间隔非对称性增厚，厚度达15mm，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于1.3-1.5：1。

肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动，