临床婴儿型肝血管内皮细胞瘤病理、临床表现、超声表现、鉴别诊断及治疗要点.doc

临床婴儿型肝血管内皮细胞瘤病理、临床表现、超声表现、鉴别诊断及治疗要点

婴儿型肝血管内皮细胞瘤

婴儿型肝血管内皮细胞瘤是一种婴儿较为常见的肝脏血管源性良性肿瘤，来源间叶组织，常见于6个月内的婴儿，主要由血管内皮细胞增生形成血管腔样结构。婴儿型肝血管内皮细胞瘤血供丰富，可合并血小板减少症，穿刺活检易导致大出血。

临床表现

婴儿型肝血管内皮细胞瘤临床表现多样，大多无症状被偶然发现，也可因瘤体大小或位置的影响出现腹胀、腹部包块，等。充血性心力衰竭、肝脏肿大、皮肤血管瘤被称为三联征，严重的心力衰竭是婴儿型肝血管内皮细胞瘤主要死亡原因之一，但大多数婴儿型肝血管内皮细胞瘤没有症状自然消退。

病理分型

I型：由管腔内衬以丰富内皮细胞，并为网状细胞纤维支持的血管性管道组成;

II型：也称上皮样血管肉瘤或Kaposiform肉瘤，比较少见，此型具有潜在恶性，少数病例可发生转移。

超声表现

婴儿型肝血管内皮细胞瘤形态较为规则，可单发、多发，边界多清晰，低回声多见，也可为高回声，瘤体内血供丰富。部分病例可出现钙化。

鉴别诊断

肝母细胞瘤:好发于1岁以上儿童，以单发巨大病灶常见，最常累及肝右叶，通常呈高回声或混合回声，一般界限清楚，内有液化或钙化，甲胎蛋白升高。

肝脏间叶错构瘤:多见于2岁以下儿童，超声表现为多房分隔的囊性肿块，也可表现为单房较突出的囊腔。

转移瘤：神经母细胞瘤IV期可有肝内单发或多发转移灶，腹膜后或纵隔内可探及原发灶。

治疗

预后良好，大多可自行消退。无症状者可不治疗。婴儿型肝血管内皮细胞瘤主要治疗方法：药物治疗（糖皮质激素、普纳洛尔）、放射治疗、手术治疗（瘤体直径＞5cm或有明显症状者等进行手术治疗）。