先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验.ppt

山西省心血管疾病医院山西省心血管疾病医院波生坦

治疗先心病并重度肺

动脉高压单中心经验

2013-4-27济南军区总医院心外科郑晓舟苗强先心病患者伴有以下其中之一数据改变：01mPAP≥50mmHgPp/Ps≥0.75PVR≥10Wood02在成人CHD人群中，合并PAH的患者约28%03先心病合并重度肺动脉高压先心病合并重度肺动脉高压病理生理先心病合并重度肺动脉高压肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同病理2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年龄10个月~66岁18岁以上32例，儿童22例均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例临床资料一般资料所有患者经超声心动图检查确诊初诊47例，外院转诊7例心导管检查10例（成人）术前开始用药51例，术后3例一般资料CHD诊断：ASD：10例VSD：26例PDA:5例PDA+VSD：5例PDA+ASD：3例DORV:4例TAPVC:1例诊断资料超声心动图资料：SPAP：89~158mmHg存在双向分流21例三尖瓣环位移心导管检查资料（10例）：肺总阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.346-MWT检查资料成人：第一个月：62.5mgbid第二个月开始：125mgbid儿童：按照体重比例给药其中术前开始用药51例，术后开始用药3例随访：1~30m方法治疗方法服药时间：1~30m完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例自行停药7例死亡1例17例尚在服药中结果12治疗结果正常停药者正在服药者：心功能Ⅱ级以上，运动耐力增强（6-MWT）改善15例，稳定2例出现转氨酶增高2例一过性咳嗽2例一过性轻度浮肿1例治疗结果一、术前用药的必要性对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP97mmHg。血气分析：SaO291.7%。心导管检查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5（≈11Wood单位）急性肺动脉扩张试验：-5（≈8Wood单位）治疗：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%例1术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续01使用波生坦的必要？02手术：体外循环下室间隔缺损修补。03术毕测肺动脉压36/15mmHg04（主动脉压94/57mmHg）05术后1周血气分析：SaO2：98%。06肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。07UCG:SPAP44mmHg。08例109二、术后继续用药的必要性三、术后继续用药的必要性1m2m4m6m8m10m12mSPAP(mmHg)5966796771747220m22m24m26m28m30m463732262826例1不同患者对药物反应不完全相同，导致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。三、不同患者对药物反应存在差异室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大PDA的重度肺动脉高压治疗效果更好！相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越差；合并粗大PDA的心脏缺损较单纯的心脏缺损或单纯PDA治疗效果好；分次治疗更安全。四、心内畸形合并PDA者效果好四、心内畸形合并PDA者效果好UCG：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向分流，PDA宽12mm，CDFI示双向分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影增浓，中、内带肺野纹理粗乱，