儿童支气管扩张.pptVIP

病理支气管壁弹力组织肌层及软骨均被破坏为纤维组织所代替管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因病理变化肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下正常气道支气管扩张分为柱状和囊状扩张，常合并存在支扩分类支气管扩张前期——PBB。HRCT支气管扩张期。支气管扩张形成期。临床表现病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状典型症状慢性咳嗽大量脓痰（与体位改变有关）临床表现——症状典型症状反复咯血咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致干性支扩（反复咳血为唯一症状）反复肺部感染（同一肺段的反复发炎并迁延不愈）慢性感染中毒临床表现——体征01无症状固定持久的局限性粗湿啰音早期02肺气肿、发绀、杵状指（趾）营养状态后期辅助检查——影像学确诊依据胸片:纹理增多、紊乱蜂窝影、卷发影普通CT:双轨征、印戒征HRCT:双轨征、印戒征支气管造影辅助检查——影像学胸部X线片蜂窝状影肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。支气管造影诊断支扩金标准有创，被HRCT取代检查方法与价值单击此处添加标题支扩CT征象：轨道征与印戒征单击此处添加标题1、“轨道征”：扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印戒征”：扩张支气管与CT扫描层面垂直时（正常同级别的肺动脉直径稍大于伴行的支气管内径）单击此处添加标题CT表现：肺野内显示为平行的线样高密度影或环形低密度影伴周围点状高密度影（直径小于前者）意义：表明有支气管扩张单击此处添加标题检查方法与价值轨道征慢性支气管炎继发柱状支气管扩张——“轨道征”检查方法与价值柱状支气管扩张与扫描层面垂直——“印戒征”印戒征辅助检查——纤支镜诊断出血部位、原因取痰标本借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断治疗诊断和鉴别诊断诊断病史临床表现辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查2015/3/62015/3/6最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张*感染和支气管阻塞是两个基本致病因素，而且呈恶性循环。*圆柱状比较局限，见于轻症，具有可逆性，囊状见于重症，一般不可逆*柱状比较局限，见于轻症，具有可逆性，囊状见于重症，一般不可逆*咳嗽、咳痰与体位改变有关。脓痰静置后分三层。小儿不会主动咳嗽不易表现*（畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等*早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征。部分慢性患者伴有杵状指（趾）杵状指早晚不一，最早-2个月发生，不是必然，北京儿童医院报道30%，国外3%。*①胸部平片：平片对支气管扩张的敏感性较差。早期轻症患者常无特殊发现，以后可显示一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，而典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面；②CT扫描：普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66%和92%，而高分辨CT（HRCT）诊断的敏感性和特异性均可达到90%以上，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。特征性表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变；③支气管碘油造影：是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度，为外科决定手术指征和切除范围提供依据。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代。根据持续性咳嗽、大量脓痰及咯血等症状，双肺底湿罗音等体征，结合胸部CT的影像学特点，即可做出支气管扩张的诊断。诊断不难，关键需进一步确定其病因，一便确定治疗方案。如先天性免疫功能缺陷引起，或腺病毒、麻疹等重症肺炎后引起，或是由异物及结核引起，有必要对引起支扩的臂观音进行进一步的诊治。**前面讲到了支气管扩张两大发病机制是感染和阻塞，治疗主要就是针对这两方面*前面讲到了支气管扩张两大发病机制是感染和阻塞，治疗主要就是针对这两方面*确定病原后再根据药敏结果调整抗生素*使血IgG保持在5g/L以上，能够有效防治呼吸道感染，可减缓支扩的进展或防止支扩的发生***儿童支气管扩张

（Brochiectasis）概述支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的