儿童闭塞性细支气管炎(BO).pptVIP

PBOabnormalitiesintheCTofthelungsof250childrenandadolescent42例儿童闭塞性细支气管炎高分辨率CT特点王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-73801除外气道发育畸形02支气管粘膜活检辅助检查--电子支气管镜前驱史+临床表现+辅助检查+排他诊断诊断前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上，对支气管扩张剂无反应辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等）BO确诊需病理诊断符合临床诊断标准及BO典型病理改变者确诊临床诊断标准病变补丁样分布有创敏感率15-78%特异性75-93%病理诊断局限性急性下呼吸道感染支气管哮喘肺结核先天发育异常肿瘤免疫缺陷病气管内异物伴感染隐源性机化性肺炎鉴别诊断发热、咳、喘、呼吸困难三凹征、喘鸣音、细湿罗音胸片：支气管周围渗出、过度充气、肺不张1-2周内好转BO症状持续存在下呼吸道感染01反复咳喘加重03肺功能阻塞性通气功能障碍02胸片肺通气过度支气管哮喘相似点支气管哮喘不同点肺结核气道发育畸形：气管狭窄、软化、分支异常支气管狭窄、软化、分支异常肺发育畸形：支气管肺囊肿、CCAM等先天心血管发育畸形：异常血管环、先心等先天发育异常右上叶支气管开口于主支气管且狭窄右中叶支气管未发育右下叶支气管增粗男，1岁，先天性肺囊肿支气管异物不同点男1岁咳喘半月治疗无效，外院胸片右下肺气肿纵膈左移三维右下肺气肿、纵膈疝、右下支气管异物

儿童闭塞性细支气管炎

BronchiolitisObliterans，BO

CONTENTS概述病因治疗临床表现诊断与鉴别诊断肺小叶的示意图概述2151901年由德国病理学家Lange首次报道并命名BO是儿童慢性阻塞性肺疾病主要原因支气管或肺泡小管4BO是一病理诊断，肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细3是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞综合征0102030405缺乏流行病学资料约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO腺病毒感染是3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国亚洲人种可能对PBO更易感流行病学感染01骨髓移植及心肺等器官移植02吸入或摄入有毒物质03结缔组织病04宿主因素或环境因素05不明原因1/306病因病因—感染儿童BO首要原因最常见的病原：腺病毒56%腺病毒型别/数量宿主体质/免疫反应急性期严重程度环境因素远期并发症TeperA,etal．JPediatr2002,78(2):187-19445例2岁腺病毒肺炎住院患儿随访5年38例存活，约一半（47.5%）发展成BO高危因素：入住重症监护病房、机械通气和氧疗应用糖皮质激素和β2受体激动剂；住院时间30天、多病灶肺炎、高碳酸血症AMurtaghP，etal.PediatrPulmonol，2009,44（5）：450-456B病因---感染麻疹病毒（32%）支原体感染（22%）、百日咳单疱病毒、流感、副流感3型、HIV1型呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌真菌？与BO相关病原骨髓移植--10%发展成BO01肺移植---长期存活约35-69%发展成BO02病因—器官移植高危因素：急性移植物抗宿主反应（GVHD）01其他因素：骨髓移植前的状态骨髓移植过程中的疾病（病毒性肺炎）免疫抑制剂的应用02病因---骨髓移植病因---吸入或摄入有毒物质急性期：肺水肿成人ARDS1-4周后：可发生慢性气道阻塞1例5岁时暴露于硫磺气体之后频繁呼吸道感染，呼吸困难逐渐加重，体力不支，肺功能进行性不可逆性下降，对支扩药及激素无反应。DempelingE.Cronicbronchiolitisina5-y-oldchildafterresponsuretosulphurmustardgas.EurRespirJ2004,23:343-346爆米花工人多发气道阻塞性疾病