贫血诊治的有关问题.pptVIP

主要表现为贫血，但严重者可伴有白细胞或/和血小板轻度减少，一般WBC2.7～3.9×109/L，PL50～98×109/L。减少的机理是多方面的，主要为缺铁后骨髓红系增生，红系细胞和粒细胞在巨核细胞系的干细胞之间的竞争，影响粒细胞及巨核细胞前体细胞的发展。患者有无反甲、毛发色泽枯黄；01血象呈小细胞低色素性贫血，平均红细胞体积（MCV）及平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）均降低；02血清铁、铁蛋白同步减少，而转铁蛋白明显升高，致铁饱和度也显著降低；03骨髓铁染色，无论是细胞内铁，还是细胞外铁均减少。04鉴别时应注意：IDA常可找到明确的病因。少数高度怀疑IDA，又一时难以肯定者，可给予铁剂进行正规的试验性治疗，如坚持用药一个月，Hb仍无明显上升，则可排除IDA。包括：特发性血小板减少性紫癜（ITP）、01.Evan’s综合症、风湿病所致的继发性血小板减02.少性紫癜。均可引起不同程度的贫血。03.3.免疫性血小板减少性紫癜：ITP由于长期失血可伴有贫血，有时白细胞也降低。但贫血和临床出血程度成正比，白细胞仅轻度减少，PAIg常明显升高。Evan’s综合症有自身抗红细胞抗体和抗血小板抗体，红细胞破坏较重，因而Hb和PL减少均较明显，Coomb’s试验阳性。风湿性疾病部分患者有风湿性疾病的临床表现，如发热、皮损、关节痛、多系统损害（肝、肾、心、脑等），血中出现各种自身抗体。如确诊为风湿免疫性疾病，则血小板减少为此类贫血的一种临床表现，实为一种继发性血小板减少性紫癜。4.骨髓异常增生综合征（MDS）：01020304的范畴。MDS的骨髓必须有病态造血，可累及多系统造血细胞，实际上骨髓象不能算是“大致正常”。MDS分5型，唯RA和RAS属本题应鉴别红系病态造血：主要显示红系过多或过少，幼红细胞呈类巨幼样变，常伴核分裂，复核或核型异常；粒系病态造血：胞浆颗粒明显增多或减少，甚至缺如，粒细胞各期的核呈分叶过多或过少，且核浆发育不平衡，可出现Pelger-Huet畸形，有时也呈巨变；巨核系病态造血：常出现小巨核细胞、大单个核巨核细胞、多核巨核细胞。典型的RA或RAS骨髓红系增生明显，粒01红细胞比例倒置。骨髓活检的病理切片中02如出现幼稚细胞异常定位（ALIP）对诊断03有重要帮助，因此，对此类贫血应常规做04骨髓活检。RAS在骨髓铁染色时部分幼红细05胞显示铁颗粒绕核排列，呈环状，称环状06铁粒幼细胞，如≥15%则可诊为RAS，其骨07髓活检及涂片的形态学基本和RA相同。085.不典型再生障碍性贫血（NAA）：典型AA骨髓均增生低下，然而，临床确有壹贰一部分AA骨髓有核细胞不少，但淋巴细胞及叁非造血细胞增多，另有一部分AA某些部位的肆骨髓仍增生活跃，各系细胞及各系细胞的各伍阶段比例也大致正常，应予鉴别。01首先要排除PNH，如一般溶血试02验检查结果阴性，可查CD55、CD5903明显减低时可确诊。此外，应注意骨髓涂片的尾部及骨髓小壹贰粒，非造血细胞是否增多，即浆细胞、组叁织嗜碱细胞、网状细胞、脂肪细胞、成、肆破骨细胞等如呈灶性分布称之为“再障团”，伍对AA的诊断有较大意义。标题01另应进行多部位骨髓穿刺，如某处在02取材因素除外后确为增生低下，也支持AA04减少，也对鉴别有参考价值。03的诊断。骨髓γ显像观察造血部位是否有是一种北方常见的后天获性溶血性贫血，分为发作组和不发作组二种类型。6.PNH：常有黄疸，血网织红细胞升高，白细胞、血小板正常或轻度降低，Hams、糖水、蛇毒等溶血试验及尿含铁血黄素试验（Rous）呈阳性，一般不难诊断。发作组不发作组01临床上常无黄疸，网红正常甚至降低，02白细胞或/和血小板常明显减少，极易和上03述不典型AA混淆。如上溶血试验也可呈阴04性结果，但反复多次检测大多可获阳性结05果。糖水试验敏感性强，特异性差，易出06假阳性。Hams试验特异性强，敏感性差，07可出假阴性。因此，应结合使用，同时并08反复检查。Rous试验主要尿检时必须离心很可能出现假阴性。敏感性特异性均好的指标，可以采取沉渣，不作离心的Rous试验结果用流式细胞仪检测CD55、CD59是用。PNH毕竟属溶血性贫血，一般情况01下骨髓应增生旺盛，特别是红系。然而02，PNH和AA二者关系密切，可相互转化，03也可并存，并存时可以PNH为主，但伴04一系或一系以上骨髓增生低下，巨核细05胞减少，网红细胞不增高等AA的表现；06也可以AA为主，但有关PN