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1病因及发病机制尚不清楚,普遍观点是脊(延)髓空洞症并非单一病因引起的疾病,是多种致病因素所致的综合征。2先天性发育异常3机械因素4脊髓血液循环异常病因与发病机制5、自主神经症状髓内病变较早出现括约肌功能障碍,圆锥以上早期出现尿储留便秘,晚期:反射性膀胱;马尾、圆锥病变出现尿便失禁。病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍,可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。6、脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起,表见为脊柱局部自发痛、叩击痛,活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。辅助检查根据病史及临床检查来判断脊髓病变。要明确病变的节段、性质及压迫程度。除通过临床获得有价值的定位体征外,尚需选择适当的辅助检查帮助确定。STEP1STEP2压迫性病变造成脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时,在阻塞水平以下测压力很低,甚至测不出;部分性阻塞或未阻塞者,压力正常甚至增高。压颈试验证明椎管严重梗阻,但试验正常不能排除没有梗阻;如压颈后上升较快而解除压力后下降较馒。或上升慢下降更慢提示可能为不完全梗阻。1、脑脊液检查脑
脊
液
循
环椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高而细胞数正常。即蛋白-细胞分离;蛋自含量超过10g/L时CSF呈黄色,流出后可自动凝结。称为Froin征。一般梗阻越完全、时间越长。梗阻平面越低。蛋白含量越高。在梗阻平面以下行腰穿放CSF并作压颈试验时,可能造成占位病灶移位而使压迫症状加重,表现腰穿后根痛,肢体力弱和尿潴留明显加重,应予注意。怀疑硬脊膜外脓肿时,切忌在脊柱压痛部位及其附近进行腰穿。以防将病原菌带入蛛网膜下腔,造成化脓性感染。脊柱X线摄片脊柱骨折、脱位、错位、结核。骨质增生及椎管狭窄,肿瘤可出现椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等。脊髓造影显示脊髓梗阻界面,椎管完全梗阻时,上行造影只显示压迫性病变的下界。下行造影显示病变的上界脊髓动脉造影CT及MRI能清晰显示脊髓压迫的影像。尤其是MRI能清晰显示解剖层次、椎管内软组织病变轮廓,可提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质等有价值的信息。首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性;而后确定受压部位及平面,病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外;最后确定压迫性病变的病因及性质。诊断及鉴别诊断01根据脊髓各节段病变特征,早期节段02性症状如根痛、感觉减退区、腱反射03改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛,04尤以感觉平面最具有定位意义,脊髓05造影和MRI可准确定位。1、脊髓病变节段的确定髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别根痛少见;01症状常为双侧性;02感觉障碍:自病变节段开始呈下行性发展,为分离性感觉障碍,有马鞍回避;03节段性肌无力与萎缩明显;04括约肌功能障碍:出现早且严重;05(1)髓内病变:急性病变:多为脊髓出血,由脊髓血管畸形破裂或肿瘤出血引起。慢性髓内病变:多为肿瘤或囊肿;脊柱X线:平片较少发现阳性,脊髓碘油造影显示病变区脊髓局部增粗或蛛网膜下腔变窄;CSF:蛋白含量增加多不明显;椎管梗阻:出现较晚,常不完全;神经根刺激或压迫症状出现早,较长时间内为唯一的表现,是神经鞘瘤常见首发症状01脊髓损害自一侧开始,脊髓部分压迫。脊髓半切损害逐渐发展为横贯性损害。02感觉障碍自足始上行性发展03(2)髓外硬膜内病变:括约肌障碍:出现较晚,肌萎缩不明显;CSF:蛋白增高不明显;脊柱X线片:发现阳性,脊髓造影可显示梗阻平面但不锐利;CT、MRI有助于诊断;硬膜外病变多样,如来自脊椎及邻近软组织的肿瘤、寒性脓肿、结核性内芽肿及急性细菌性脓肿;癌瘤转移多见及外伤如骨折、脱位和硬膜外血肿等;硬膜外肿瘤:多为恶性,早期疼痛明显,症状进展一般较硬膜外血肿及脓肿缓慢。确定病因和病变性质髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见;硬膜外病变多为(腰段、颈下段)椎间盘脱出症、转移瘤等;急性压迫多为外伤,硬膜外脓肿,外伤性硬膜外血肿症状、体征进展迅速,脓肿常伴有炎症特征;转移瘤发展较快,根痛及骨质破坏明显。010203040506鉴别诊断脊髓压迫症与非压迫性病变区别急性脊髓炎:脊髓蛛网膜炎:脊髓空洞症:急胜起病,病前发热、全身不适等脊髓损害症状在数小时至数日内达到高峰,呈横贯性脊髓损伤体征,是主要鉴别点。急性期CSF蛋自含量增高椎管偶有梗阻MRI:病变节段脊髓水肿增粗。酷似髓内肿瘤,但随着病情好转。脊髓水肿可完全消退,此点有助于鉴别。(1)急性脊髓炎起病隐袭,病程长,病变多位于下颈段与上胸段;01病变水平以下分离性感觉障碍、下肢椎体束征,根痛少见,皮肤营养改变明显;02腰
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