恶性淋巴瘤免疫组化.pptVIP

7.MPO用于鉴别淋巴细胞性和粒细胞性白血病（六）其他

1.EMA浆细胞阳性造血组织肿瘤：表达于霍奇金淋巴瘤（主要为NLPHL）浆细胞肿瘤很多间变性大细胞淋巴瘤一些其他B和T大细胞淋巴瘤122.BNH9人红细胞相关抗原H（1，2，4型）和Y（2型）正常组织：上皮组织：腺上皮和鳞状上皮，包括外、中、内胚层来源。非上皮组织：红细胞、红母细胞、巨核细胞和内皮细胞肿瘤细胞：50%间变性大细胞淋巴瘤,且多数EMA(+)5%霍奇金淋巴瘤(除外淋巴细胞为主型，21%)6%其他类型非霍奇金淋巴瘤（B、T，低度和高度恶性）50%癌软组织肿瘤：血管肉瘤（包括卡波西肉瘤）和滑膜肉瘤3.LMP60kD膜蛋白，由EBV的BNLF1基因编码。强阳性：EBV（+）的淋巴母细胞样细胞株传染性单核细胞增多症中EBV感染的B免疫母细胞不典型淋巴细胞增生免疫缺陷患者发生的多形性B细胞感染25-50%EBV相关的鼻咽未分化癌90%EBV相关的霍奇金淋巴瘤20-30%CD30＋间变性大细胞淋巴瘤急性传染性单核细胞增多症多种类型外周T细胞淋巴瘤其他阳性病变EBV（+）的Burkitt淋巴瘤阴性：平滑肌，包括血管弱阳性4.CD99（p30/32mic2）MIC2基因产物。该基因位于染色体X和Y的短臂上。正常细胞：一些淋巴细胞（骨髓、淋巴结和脾）皮质胸腺细胞卵巢颗粒细胞大多数Langerhan胰岛细胞CNS室管膜细胞部分血管内皮细胞睾丸Sertoli细胞淋巴母细胞性淋巴瘤和粒细胞肉瘤（+）ES/PNET瘤细胞表面强表达，用于和其他小圆细胞肿瘤鉴别。CNS胶质母细胞瘤和室管膜瘤阳性。胰岛细胞肿瘤阳性。肿瘤细胞：5.ALK-1间变性大细胞淋巴瘤可见若干种染色体易位，几乎都累及定位于2号染色体的一种酪氨酸激酶—ALK（ALCLkinase）。t(2；5)(p23；q35)易位最常见，涉及的partnergene为NPM（nucleophosmingene）。该易位产生融合基因NPM-ALK。正常ALK蛋白，表达限于中枢神经系统（散在神经元，胶质细胞和内皮细胞）；正常淋巴细胞不表达。单抗ALK-1可识别正常ALK蛋白(200kD）和易位产生的不同融合蛋白，如NPM-ALK蛋白（80kD）。由此用于诊断ALCL。各种易位导致ALK阳性分布不同易位PartnerGene发生率ALK阳性分布t(2;5)Nucleophosmin75%胞浆/核t(1;2)Tropomyosin310-20%胞浆t(2;3)TRKfusedgene(TRG)2-5%胞浆Inv2ATIC(purHgene)2-5%胞浆t(2;22)Clathrinheavychain2-5%胞浆/颗粒目前RT-PCR法所用引物为NPM-ALK特异，故不能检测其它易位。因而免疫组化方法检测ALK诊断ALCL更具优势。ALCL好发于儿童和青年。年长的ALCL病例t（2；5）和ALK常常阴性。ALK阳性的ALCL，预后佳。存在问题：有报道，t（2；5）NPM/ALK可能无ALCL特异性，阳性可见于周围T细胞淋巴瘤和T免疫母细胞性淋巴瘤（RT-PCR法）15-20%T/nullALCL见ALK阴性。有人认为这些病例更宜归类为“周围T细胞淋巴瘤，非特殊性，间变变异型（anaplasticvariant）”6.TIA-1（T细胞胞内抗原-1）0104020317kD，一种胞浆颗粒相关蛋白，表达于有溶细胞潜能的细胞（CTL和NK细胞），又称GMP-17。和perforin、granzymeB同属细胞毒颗粒蛋白。与FAS（CD95）调节的凋亡有关造血细胞：90%CD16＋，50-80%CD8＋，10%CD4＋正常外周血淋巴细胞（+）几乎所有单核细胞和粒细胞（+）CD4＋活化T细胞株（＋）活化NK细胞株（＋）ConA活化的胸腺细胞（＋）B淋巴细胞和B细胞株（－）肿瘤：表达于细胞毒相关T细胞肿瘤和NK细胞肿瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（＋）肠病型肠道T细胞淋巴瘤（＋）肝脾γδT细胞淋巴瘤（＋）很多γδ周围T细胞肿瘤和NK细胞肿瘤都表达细胞毒颗粒蛋白TIA-1、perforin、和granzymeB，但肝脾γδT细胞淋巴瘤仅有TIA-1（＋）。间变性大细胞淋巴瘤（＋）有助于同霍奇金淋巴瘤的鉴别鼻及鼻型NK/T细胞淋巴瘤也有表达7.Perforin（穿孔素）66kD或70kD，产生于溶细胞性淋巴细胞，并储存于这些细胞的胞浆颗粒中。在靶细胞膜上形成跨膜孔道，导致膜完整性丧