儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗.pptVIP

生长激素缺乏症（GHD）的

确诊与治疗生长激素(growthhormoreGH)是由垂体前叶嗜酸性分泌生长激素细胞产生和脉冲式分泌，它是不通过靶腺而直接产生生理效应的垂体激素，具有种属特异性的蛋白激素，由191个氨基酸组成的单链多肽。概念矮小症矮小症（shortstature）的较确切概念是指身材低于本民族、本地区的、健康的、同龄同性别儿童的平均身高两个标准差（—2SD），或第三百分位以下者。大约有98.8%的儿童其身高在实际年龄身高平均值±2SD范围内，称为正常身高。另有1.2%的儿童身高在此范围之外，称为不正常身高，过高者较少，大多为矮小者，其中真正为病理性矮小的约占1/3，其身高常在正常平均值的—3.5SD以下。严格者过去称之为侏儒症，其病因复杂，临床各具特征，分类方式也不完全统一。矮小症的分类一：根据解剖学X线分类1、短肢型矮小2、短躯干型矮小3、匀称性矮小01慢性系统性疾病02內分泌异常、代谢性疾病：03体质性矮小青春延迟04遗传性矮小、染色体异常：05先天性疾病06中枢神经系统疾病07骨病、糖原沉积症二根据病因学分类矮小症诊断步骤：详细询问病史对患者详细询问出生史、分娩方式、疾病史、生长发育史二全面体格检查身体的测量方法标准染色体检查对内分泌疾病三必要的实验检测X线检查:GH促生长作用GH调节物质代谢的作用生长激素受体（GHR）和生长激素结合蛋白（GHBP）受两种神经分泌激素GHRH和SS的调控生长激素生理作用GH分泌与年龄有关血糖与GH分泌的关系液中GH浓度，具有高灵敏度、高特异性、贰用化学发光（ACCSS）方法测定血壹下午检出结果)的特点。肆高准确性，快速检测结果(上午采集标本、叁测定方法1仪器2美国提供的贝克曼库尔特全自动微粒子化学发光免疫分析仪和专用试剂盒。GH运动筛查试验

中等匀速跑步20min后静脉采

血测定，心率120次/分钟左旋多巴药物刺激试验早晨空腹服左旋多巴药物(剂量为10mg/kg)后，30、60、90、120min四次静脉采血分别测GH浓度。测定结果

如GH峰值10ug/L即可确诊，

GH峰值5ug/L为完全缺乏，

5-10ug/L为部分缺乏。

GH治疗采用r-hGH替代治疗身高低于同龄同性别正常儿童2个标准差以上（X—2S）年生长速度4cm骨龄延迟2岁所有儿童均用GH药物刺激试验确诊患者均处于青春发育前期排除营养不良及先天性遗传代谢性疾病及染色体畸变，如先天性卵巢发育不全、晚发育性甲状腺功能低下、垂体器质性病变GH治疗诊断依据GH药物01安苏萌02金磊生长素03健豪宁04珠海恒通05