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28血液系统疾病*间隔补铁—WHO定义是指q3d或qw补铁一次理论基础小肠粘膜细胞更新周期为5－6d动物实验铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究Hb升高与胃肠道副反应推荐小剂量(元素铁2mg/kg.d)短疗程(12w)间隔补铁(qw)28血液系统疾病*营养性巨幼细胞贫血
(NutritionalMegaloblasticAnemia)28血液系统疾病*定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效28血液系统疾病*病因摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏28血液系统疾病*发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成28血液系统疾病*贫血诊断(三部曲)外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因28血液系统疾病*A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症28血液系统疾病*贫血诊断(三部曲)外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因28血液系统疾病*营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病28血液系统疾病*常见贫血症状鉴别营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血溶血性贫血—新生儿溶血病、地中海贫血再生不良性贫血—再生障碍性贫血贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大28血液系统疾病*贫血治疗原则祛除病因关键一般治疗药物治疗针对病因输血指征与输注速度造血干细胞移植治疗并发症28血液系统疾病*总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲28血液系统疾病*营养性贫血营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia营养性巨幼细胞贫血NutritionalMegaloblasticAnemiaPartTwo28血液系统疾病*营养性缺铁性贫血
NutritionalIronDeficiencyAnemia
(NIDA)28血液系统疾病*定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效28血液系统疾病*铁代谢铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶65%30%5%1%2.来源外源性铁：食物量少(1~1.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分28血液系统疾病*铁代谢3.吸收转运吸收12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性食物优于植物性,母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收28血液系统疾病*铁代谢3.吸收转运转运transferrin(Tf)与TfR血清铁(serumiron,SI)总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferinsaturation,TS)28血液系统疾病*铁代谢4.储存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿
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