华东风湿病会议徐高四.pptVIP

ANCA相关性小血管炎的发病情况01ANCA相关性小血管炎的多系统受累表现02ANCA相关性小血管炎的实验室检查03ANCA相关性小血管炎的诊断及误诊04其它ANCA阳性疾病05ANCA阴性小血管炎06治疗07目前无循证医学资料欧洲多中心对照临床观察正在进行有肾脏受累的WG的治疗和预后资料未用激素和细胞毒药物者：1年内80%死亡单纯应用激素有效，将存活期延长0.5-1年激素联合CTX，5年存活率为80%激素联合CTX为治疗WG和MPA的基本方案治疗肺出血活检见到小动脉壁和/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体性肾小球肾炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留指征方案甲基强的松龙（MP）冲击疗法PE治疗无肺出血的小血管炎并无额外益处肺大出血时PE常能迅速止血对严重的肾脏小血管炎似乎有益置换液首选新鲜冰冻血浆（可补充凝血因子）每次2-4升一般3次为1疗程评价方案血浆置换疗法（PE）肾脏小动脉纤维素样坏死中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）小管间质炎01外周神经系统02多发性单神经炎03感觉过敏、迟钝04关节肌肉痛05皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑06消化道---食道炎，溃疡，出血07前列腺炎，睾丸炎其他脏器受累01ANCA相关性小血管炎的发病情况02ANCA相关性小血管炎的多系统受累表现03ANCA相关性小血管炎的实验室检查04ANCA相关性小血管炎的诊断及误诊05其它ANCA阳性疾病06ANCA阴性小血管炎07治疗一般指标01ESR升高，多大于100mm/h，CRP升高02Hb低，WBC和PLT高03特异性指标-ANCA04诊断，指导治疗，判断复发05实验室检查IIFstainingpatternsofANCAandANA已知的ANCA靶抗原嗜天青颗粒特异性颗粒胞浆弹力蛋白酶（HLE）组蛋白酶G（CG）蛋白酶3（PR3）天青杀素（AZU）髓过氧化物酶（MPO）杀菌/通透性增高蛋白（BPI）防御素（DEF）溶菌酶葡萄糖醛酸酶乳铁蛋白（LF）溶菌酶烯醇酶IIF法cANCA-WG pANCA-MPA 抗原特异性ELISA法抗PR3抗体--WG抗MPO抗体--MPAANCA检测方法ANCA检测应注意的问题不应单独应用IIF法检测ANCApANCA特异性差，还可见于炎症性肠病，SLE，类风湿性关节炎，自身免疫性肝炎和部分感染性疾病上述非原发性小血管炎病变的靶抗原多不是MPO粗抗原ELISA以中性粒细胞胞浆成分为抗原抗原特异性ELISA以纯化的蛋白为靶抗原pANCA/抗MPO抗体同时阳性，诊断MPA的特异性大于99%cANCA/抗PR3抗体同时阳性，诊断WG的特异性大于99%etal.KidneyInt1998;53:743ANCA对原发性小血管炎的敏感性为50%~90%ANCA阴性小血管炎？ANCA与小血管炎ANCA相关性小血管炎的发病情况ANCA相关性小血管炎的多系统受累表现ANCA相关性小血管炎的实验室检查ANCA相关性小血管炎的诊断及误诊其它ANCA阳性疾病ANCA阴性小血管炎治疗中老年，较重的全身炎症反应：发热、乏力、体重下降中老年，既往有鼻炎、鼻息肉或过敏性哮喘史有丙基硫氧嘧啶等药物服用史中老年，不明原因的消化道出血中老年，与出血、肾功能下降不平行的贫血中老年，多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统寻找ANCA相关小血管炎的临床线索01中老年，肺肾综合征或肺出血肾炎综合征02中老年，久治不愈的肺部炎症改变03中老年，不明原因的肺部肿块、结节、空洞04中老年，不明原因的肺部间质改变或肺纤维化05中老年，不明原因的咯血寻找ANCA相关小血管炎的临床线索中老年，急性肾衰竭01中老年，急进性肾炎综合征或急性肾炎综合征02中老年，与贫血不相称的肾功能不全03中老年，慢性肾病急性活动或肾功能加重04寻找ANCA相关小血管炎的临床线索中老年，ESR升高明显中老年，CRP升高中老年，Hb低，WBC和PLT高IIF法：p-ANCA或c-ANCA阳性寻找ANCA相关小血管炎的临床线索临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血