儿科获得性凝血障碍的诊治.pptVIP

*儿科获得性凝血障碍的诊治华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科胡群一、获得性凝血障碍的病因DIC感染创伤和大量输液VitK缺乏肝病噬血细胞综合征肿瘤性疾病获得性抑制物体外循环DIC是由多种病因引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征，其特征是凝血系统被激活，发生弥散性血管内纤维蛋白沉积和血小板聚集，导致继发性凝血因子、血小板消耗及纤维蛋白溶解亢进。感染是儿科疾病导致凝血障碍的重要原因，包括细菌、病毒、立克次体、真菌、钩端螺旋体及疟疾等感染，如败血症并休克、流行性脑膜炎、重症肺炎、中毒性痢疾、麻疹等均可引起凝血功能障碍。感染可致血管内皮损伤，大量组织因子释放进入血液，促进凝血。革兰阴性杆菌产生的内毒素接触血管内皮，导致内皮损伤，也是凝血异常的重要原因。创伤性凝血异常发生在严重创伤病人，以及在外科手术后，或非创伤出血后的大量输注的病人。在严重创伤时，许多凝血因子参与了凝血异常的发生。最初的原因是组织损伤和休克、低灌注导致的抗凝，随后伴随着高容量的晶体和胶体的输注，凝血因子被稀释，以及炎症反应和内皮的激活，凝血异常会越来越重已有研究证实，在严重创伤早期凝血因子的补充，能够减轻凝血异常的发生，改善预后。4.维生素K缺乏VitK缺乏在正常儿童并不多见，因为正常的饮食能够提供足量的VitK，小肠粘膜可以产生额外的VitK，婴幼儿配方奶粉中也提供VitK。01慢性营养不良，特别是口服广谱抗生素的儿童仍可能发生VitK缺乏。新生儿—6个月以内的婴儿均有VitK缺乏的危险，若出生时没有给于VitK预防，则危险性更大。02VitK缺乏也见于胆汁淤积性肝病、胰腺异常、吸收障碍综合征、恶性疾病和长期应用抗生素者。03VitK缺乏者主要表现是出血，尤其是注射针孔出血不止，在单纯的VitK缺乏者内脏出血少见，但婴儿期VitK缺乏常伴颅内出血，甚至以颅内出血为首发表现。VitK缺乏常常是早期PT延长，随后APTT也延长。04肝病是合成凝血因子的主要部位，肝脏疾病可导致多种凝血因子合成障碍及可能的VitK缺乏，故可引起致命性出血。肝功能衰竭导致的凝血异常应进行凝血因子的替代治疗，同时常规给予VitK的治疗。02016.噬血细胞综合征噬血细胞综合征是由多种病因引起的一种过度炎症反应综合征。该病病情进展迅速，病死率高。其中凝血功能障碍与该病的高病死率密切相关，因此及时发现并纠正凝血障碍至关重要。01噬血细胞综合征患者血小板的明显减少直接导致了患者凝血功能障碍及出血倾向。正常情况下，促凝与抗凝处于平衡状态，噬血细胞综合征常伴肝功能异常，肝功能受损后，肝脏合成凝血因子的能力下降，同时清除活化的凝血因子及纤溶酶功能受损，平衡状态被打破后可导致低凝或高凝状态，故噬血细胞综合征患者可出现严重的凝血功能障碍表现。027.肿瘤性疾病恶性肿瘤患者存在高凝状态，其凝血功能异常已受到广泛的关注。研究表明止凝血功能在急性白血病以及食管癌、肺癌、结肠癌、胃癌等实体瘤的浸润、转移过程中起重要作用。肿瘤细胞可以直接激活凝血系统，也能间接刺激单核细胞合成和表达各种促凝血因子，导致凝血酶原的活化、纤维蛋白的生成，产生血栓。手术、长期卧床、感染、血管介入性操作与抗癌药的使用等，均可导致恶性肿瘤的患者呈高凝状态和血栓形成。诸多研究表明，95%的肿瘤患者有一项或多项凝血功能异常。肿瘤的凝血异常治疗很困难，应积极控制原发病，并预防严重出血发生。8.获得性抑制物凝血因子抑制物常发生在血友病，或其他接受了凝血因子治疗的患儿。一些自身免疫性疾病和肿瘤患儿也可存在获得性抑制物，例如，在Wilms瘤病人中的抗vwF抗体、SLE病人中的前凝血酶抑制物、自身免疫性疾病中的VIII因子抑制物等。感染后、体外循环或外科大手术后均可出现凝血因子抑制物。故在这些情况下，若病人出现不能解释的出血，而又排除DIC或其他可以明确的病因，要考虑到该病。0102039.体外循环接受体外循环是儿童血栓和出血的高位因素。大多数经历体外循环的儿童在手术前凝血功能是正常的，体外循环的初期，常有血液稀释，但这种状态可以通过使用合适体积的、低容量的循环而减轻。在体外循环中，普通肝素常用于防止血栓形成，而APTT和血栓弹力图可用于调整肝素的剂量。氧合器膜刺激了组织因子释放和进一步的炎症化。在体外循环过程中，纤维蛋白溶解系统被激活，D-二聚体增加，过度的纤溶也与出血并发症有关。抗纤溶药物常规可能增加血栓形成的风险。1、外周血涂片DIC患者的外周血涂片可见红细胞碎片且其比例很少超过红细胞总数的10%。对于某些伴有D-二聚体升高但凝血功能正常的慢性DIC患者，外周血出现红细胞碎片具有确诊意义。但在溶血性贫血或一些血栓性疾病同