多发性骨髓瘤诊断和肾病关系课件.pptxVIP

多发性骨髓瘤的诊断和肾病关系

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1.骨髓瘤发病与肾病的关系2.骨髓瘤的诊断流程目录

多发性骨髓瘤主要临床表现—CRABHyperCalcemia（高钙血症）RenalImpairment（肾功能损伤）Anemia（贫血）BoneDisease（骨疾病）

发病率发病时20-25%疾病进程中最高达50%2-3%需要透析从病史上看与预后不良有关与高肿瘤负荷有关不再被视为独立的预后指标ClarkADetal.BloodReviews1999;13:79-90肾功能损伤和骨髓瘤

B淋巴细胞、浆细胞异常增殖过量循环轻链蛋白经肾小球滤过近端肾小管再吸收轻链κ呈结晶状沉积干扰小管细胞功能（Na-K-ATP酶）近端小管功能障碍（范可尼综合征）蛋白管型阻塞远端小管远端肾小管损害轻链蛋白尿间质炎症/纤维化其他炎症反应骨髓瘤肾损害的发病机制

骨髓瘤肾损害部位及病理”免疫复合物介导的肾小球肾炎（包括轻链和冷球蛋白）肾小球近曲小管远曲小管集合管骨髓瘤肾病近曲小管细胞受损及萎缩轻链沉积病间质性肾炎和纤维化远曲小管管型淀粉样变性轻链沉积于肾小管基底膜，尤其是远曲小管肾小球侵润肾小球硬化沉积病

肾脏病理光镜（LM）1.肾小管中大量骨髓瘤管型伴周围多核巨细胞反应，管型色泽鲜亮，折光分层中有裂隙多见于远曲小管和集合管2.急性肾小管坏死：肾小管上皮细胞变性坏死，间质水肿，少管型间质炎细胞浸润，浆细胞浸润少见肾小管间质性病变（两种主要类型）

肾脏病理1.MM合并轻链型淀粉样变（AL）：轻链型、IgD型MM常见，轻链λ型为主光镜：淀粉样物质刚果红染色（+），高锰酸钾预处理试验：阳性偏光显微镜：苹果绿色双折光现象电镜：细纤维状结构（直径8-10nm），紊乱无分支肾小球病变2.MM合并轻链沉淀病（LCDD）：光镜：系膜增厚，基质增宽；系膜结节性硬化，肾小管基底膜增厚，部分外斜面类似线带，呈双层多染性IF：特异性游离轻链κ（3/4）或λ（1/4）沿肾小管基底膜沉积电镜：密集细颗粒状电子沉积物沿肾小管和间质沉积

轻链型淀粉样变轻链沉积病LCDD

IgG-50%1IgA-60%2IgD-90%3轻链型：发生率最高，λ轻链更常见λ轻链：淀粉样变更为常见κ轻链：见于肾小管性肾损害4非分泌型：较少见，但高钙血症也可引起肾功损害5免疫球蛋白类型对肾功能影响

MM患者会因泡沫尿或肾功能不全首诊于肾科轻链增加泡沫尿急·慢性肾衰竭尿蛋白，血尿肌酐升高正常免疫蛋白2条重链18分钟合成2条轻链10分钟合成骨髓瘤浆细胞异常增加尿轻链排泄和/或高钙血症是最重要的因素，见于90%的病例

MM患者肾脏损坏常见，有时为该病首发表现，但易于漏诊和误诊！骨髓瘤肾脏临床表现蛋白尿60%-90%不等尿常规多阴性；而24尿蛋白定量≧1g,常见于轻链型MM肾