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特点为血尿酸增高,早期即出现,与组织破坏和乳酸性酸中毒,以及肾小管功能失常,尿酸盐清除减少有关,晚期血尿素氮及肌酐明显升高,提示肾功能衰竭明显高胆红素血症,但尿胆素阴性,为准确的诊断指标之一,提示肾排泌功能障碍血清氨和氨基酸水平升高,出现乳酸中毒,表明线粒体功能衰竭实验室检查血清转氨酶轻~中度升高,通常小于1000U/L,且AST/ALT>1,提示细胞器损害01低血糖常见02碱性磷酸酶轻度~中度升高03血液学检查白细胞明显升高>10×109/L,凝血酶元时间和部份凝血酶时间延长,血小板减少,抗凝血酶Ⅲ下降,3P试验阳性,纤维蛋白元和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ下降04实验室检查妊娠后期发病,多见于初次妊娠01起病急,常以恶心、呕吐,上腹痛为首发症状,02迅速出现黄疸并进行加深,03可伴有不同程度的高血压,易与子痫前期混淆04短期内出现肝、肾功能衰竭,05多伴DIC,心、脑、胰等脏器的脂肪性病变06严重者可发生MODS07诊断与鉴别诊断主要与妊娠期暴发性肝炎进行鉴别见表5肝活检可见典型脂肪微粒。金诊断标准,但要慎重!!影像诊断:B超可见密集微波及出肝波衰减的典型脂肪肝波形,CT扫描显示肝脏脂肪浸润,表面密度衰减血尿酸明显升高,凝血酶元时间延长血清胆红素、ALT、血氨、BUN升高,诊断与鉴别诊断表5妊娠急性脂肪肝与妊娠期暴发性肝炎的鉴别─────────────────────────────────妊娠期急性脂肪肝妊娠期暴发性肝炎─────────────────────────────────起病时间孕期30~40周孕期任何阶段起动方式突然渐进上腹痛(+)多无(除肝包膜下出血)急性肾衰(+)晚期可有高血压(+)(—)发热与黄疸同时发生,后期常在黄疸出现之前发生肝肿大少见,无触痛早期常肿大,有触痛,后期缩小血清总胆红素大多<171μmol/L>171μmol/LALT大多<400U>400U(50%)白细胞增高常见,>10×109/L少见,<10×109/L血尿酸增高,为正常数倍正常血淀粉酶可升高正常尿胆红素(—)(+)低血糖常见少见肝炎病毒标志大多(—)大多(+)肝脏病理肝细胞浆呈微囊泡状,肝细胞大块状坏死有严重脂肪浸润,变性变性,炎症细胞浸润──────────────────────────────04030102明确诊断后,治疗原则是立即中止妊娠,挽救孕妇生命,主张剖腹产.至今未发现产前好转的病例,如分娩延迟,可能出现出血和死胎等并发症,故AFLP应尽可能早期分娩,出现暴发性肝功能衰竭的患者,分娩前后都应置于重症监护病房监护治疗,已有产妇产后进行肝脏移植术成功的报道,但肝脏移植在治疗AFLP中的作用有限,早期诊断,及时处理常可避免肝脏移植治疗与产科处理预后1972年前,AFLP的病死率高达92%,现大为改善,决定于及时发现及时正确的处理.绝大多数于分娩后症状及肝功能恢复正常,不遗留永久性肝病的后遗症,但如不及时处理,常死于产后大出血,消化道大出血,肝、肾功能衰竭,继发感染和败血症,MODS。可再次怀孕,但偶有复发再次妊娠加强监护!!.随对AFLP的积极处置改善了胎儿的预后,但胎儿病死率仍在40%~50%左右婴儿出生后仍需严密随访,可能发生先天性线
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