第2节 四室间隔课件.ppt

三十三章第二节四

室间隔缺损（ventricleseptaldefect,VSD）32章第2节四室间隔

1.概念室间隔缺损（ventricleseptaldefect,VSD）是由先天性室间隔发育不全造成的左右心室之间异常交通，产生心室水平左向右分流的心脏畸形。约占先天性心脏病的12%~20%。VSD可作为单独疾病发生，也可能是其他复杂畸形的一部分，如法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。室间隔缺损32章第2节四室间隔

2.病因及发病原理（一）血流动力学室间隔缺损是胚胎期心室间隔组成部分发育形成的异常交通，属左向右分流型先心病，分流量大小与缺损直径大小、部位，肺循环阻力和两心腔间压力阶差有关，而血液动力学的变化与分流量大小直接有关。小型缺损心脏和肺动脉基本正常，中大型缺损致使左心房、左心室肥大。由肺循环血流增大，肺血管早期发生痉挛现象，随后出现内膜和中层增厚，管腔部分阻塞等器质性病变，导致肺动脉高压和右心室肥大，左向右分流减少或产生双向分流，最后形成右向左分流的逆向分流，形成艾森曼格综合征，而失去手术治疗机会。32章第2节四室间隔

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（二）病理分型临床上较为常见的室间隔缺损可分为以下四型。1.漏斗部缺损分为干下型和嵴上型。2.膜部缺损分为嵴下型和隔瓣后型。3.肌部缺损。4.左心室—右心房分流型隔缺损。32章第2节四室间隔

3.临床表现1.症状小的缺损一般无明显症状；缺损较大伴有大量分流者，发育差，活动可出现心慌、气促、反复呼吸道感染，严重者可有充血性心力衰竭。随着肺动脉阻力的增加，分流量减少，心力衰竭和肺部感染发作反而减少，一般情况改善，活动量不受限制。嗣后，如肺动脉阻力持续加重，则心悸、气促、易疲劳等又复出现。待发展至右向左分流时，可出现发绀，以及肝肿大、肢体水肿等右心衰竭症状，即艾森曼格综合征。32章第2节四室间隔

3.临床表现2.体征大VSD婴儿多瘦小。典型病例可在胸骨左缘知3、4肋间闻及响亮、粗糙的Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音，伴有震颤。分流量较大的缺损肺动脉瓣第二心音常亢进。32章第2节四室间隔

4.实验室检查1.X线检查小型缺损的胸部平片示心肺基本正常，肺理正常或稍增粗增多。中大型的缺损有大量分流者肺纹理明显增粗增多，脉动脉段突出，肺门动脉扩张，搏动增强，甚至呈“肺门舞蹈”征，左右心室增大，左房轻度增大。并发重度肺动脉高压者，肺动脉段呈瘤样扩张，肺门血管呈“残根状”，肺血流量减少。2.心电图小型缺损的心电图多为正常或左室高电压。中大型缺损的心电图示左室肥厚，并随着肺血管阻力的逐步增高，心电图也由左室肥厚转变为双室肥厚。32章第2节四室间隔

4.实验室检查4.心导管检查能更好地判断缺损的部位、直径、分流量，并了解心腔各部压力和肺血管阻力，以便对病情、手术适应证选择及手术的方法的决定等提供进一步的资料。3.超声心电图表现为过隔血流和室间隔回声中断，可明确显示缺损的大小和位置。32章第2节四室间隔

5.诊断与鉴别诊断对临床不十分典型的病例需与以下疾病鉴别。1.轻症肺动脉瓣狭窄鉴别点为肺动脉狭窄，杂音常在胸骨左缘第2~3肋间，伴有震颤、肺动脉瓣第二心音减弱。心电图示右室肥厚；X线示肺血少；右心导管无血氧差别而有右室—肺动脉压力差。超声心动图可明确诊断。2.房间隔缺损其杂音位置较高且柔和，大多无震颤，大分流量者可听到相对性三尖瓣狭窄的舒张期杂音，心电图和X线检查多为右心房和右心室肥大，超声心动图上缺损的部位不同。右心导管检查进导管能经缺损进入左房则可明确房间隔缺损的诊断。32章第2节四室间隔

5.诊断与鉴别诊断3.心内膜垫缺损其心尖部可闻及二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，左室造影也可见二尖瓣反流征象。4.主动脉瓣下隔膜心脏杂音同室间隔缺损相仿，但超声心动图检查无心室水平的左向右分流，主动脉瓣下可见膜样组织强回声。心导检查在左心室和主动脉之间有压力梯度。5.动脉导管示闭或主—肺动脉间隔缺损两者之间的鉴别有赖于超声心动图、右心导管检查及升主动脉造影。32章第2节四室间隔

6.治疗原则1.小型缺损无临床症状或临床症状逐渐减速轻，缺损有自行闭合征象时，可暂不手术，观察到10岁左右再决定是否手术；有症状的小型缺损及中型缺损应尽手术；大型缺损合并肺动脉高压者，只要肺血管病变为可逆性，未出现艾森曼格综合征，仍可争取手术治疗。32章第2节四室间隔

6.治疗原则2.室间隔缺损手术治疗年龄有逐渐提早的趋势。但对有心力衰竭、肺部感染无法控制的婴儿，仍可考虑行肺动脉环束术，以减少肺血流旦，改善心肺