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内科学丨血液系统疾病（再生障碍性贫血）

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再生障碍性贫血

【病因和发病机制】

①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。③长期接触X射线、镭及放射性核素等。

【临床表现】

一、重型再生障碍性贫血(SAA)?起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。

(一)贫血。

(二)感染??以呼吸道感染最常见。

(三)出血??均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血。

二、非重型再障(NSAA)?起病和进展较缓慢、病情较重型轻。

(一)贫血。

(二)感染??感染相对易控制，很少持续l周以上。上呼吸道感染常见。

(三)出血??出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。出血较易控制。

【实验室检查】

一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0．005以下，且绝对值15×109／L；淋巴细胞比例明显增高；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。

二、骨髓象?多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

三、发病机制检查?中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。

【鉴别诊断】

鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)??患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。

【治疗】

一、对症治疗

1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／I。且患者对贫血耐受较差时，可输血。一般输浓缩红细胞。应防止输血过多。

2．控制出血?用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。

3．控制感染。

二、针对发病机制的治疗

(一)免疫抑制治疗

1．抗淋巴细胞／胸腺细胞球蛋白(ALG／ATG)?主要用于SAA。

2．环孢素?适用于全部AA。

3．其他有学者使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。

(二)促造血治疗

1．雄激素?适用于全部AA。常用四种：①司坦唑醇(康力龙)；②十一酸睾酮(安雄)；③达那唑；④丙酸睾酮肌注。

2．造血生长因子?适用于全部AA，特别是SAA。

(三)造血干细胞移植。