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从一例自身免疫性溶血性贫血看输血科的挑战与应对

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种获得性溶血性疾病，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。自身抗体分3种：IgG型温抗体型，37℃最活跃；IgM型冷抗体型，＜20℃最活跃；冷－热抗体(D-L抗体)型，＜20℃致敏红细胞，升温与红细胞分离。AIHA多数为温抗体，少数为冷抗体。《临床输血技术规范》规定红细胞输注前必须做血型鉴定(ABO，ＲhD)、抗体筛查和交叉配血3项试验，而AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞，也凝集所有供者红细胞，故给输血前鉴定试验造成一定干扰；另一方面在多次输血免疫刺激后，AIHA患者体内可产生同种免疫性抗体，此类抗体由于患者同时存在自身抗体而容易被掩盖，故对于AIHA患者的输血前鉴定试验要在排除干扰抗体的前提下进行。

案例经过

患者，女，60岁，以“发现贫血8个月”为主诉入院，化验回报：RBC1.12*1012/L，HGB50g/L，RET%26.20%，#RETIC254.10*109/L，HFR10.1%，MFR17.7%，LFR72.2%，IRF27.8%；TBIL40.2umol/L，D-BIL13.8umol/L，直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：4+。患者神志清楚，重度贫血貌，睑结膜苍白，有支气管哮喘病史，育有1子1女，无输血史。目前诊断为贫血，考虑输注红细胞。输血科对该患者进行血型鉴定时，血型仪结果显示：图1，正反定型均凝集，3细胞抗体筛查凝集度均为3+。

图1VISION全自动血型与配血分析仪血型和抗体筛查结果

试管法对患者血型进行复检，正反定型均凝集；后又采取盐水替代法进行血型检测。三种血型检测方法结果如下，表1

表1三种不同方法血型检测结果

方法

-A

-B

-D

A1c

Bc

Oc

微柱凝胶法

4+

dp

4+

2+

3+

dp

试管法

4+

1+

4+

1+

3+

1+

试管法盐水替代

4+

+/-

4+

+/-

3+

+/-

根据患者血型测定，怀疑患者血型为A型Rh阳性；患者3细胞抗筛阳性均为3+，自身对照3+，直抗4+和患者临床表现，推测患者血浆中存在自身抗体，不除外是否有同种抗体；遂决定送血站进行血型鉴定、抗体鉴定及交叉配血。血站鉴定结果如图2，A型Rh阳性，自身抗体，直抗：抗-IgG：3+，抗-C3d:3+，交叉配血均不合。

图2北京市红十字血液中心鉴定报告

患者经足量激素治疗，激素治疗效果欠佳，HGB进行性下降，2024-08-15最低降至40g/L，2024-08-19再次进行血站特配，与2UA型Rh阳性悬浮红细胞配血相合，如图3。后因联合使用美罗华，患者血色素稳步上升，则住院期间内未输注配血相合红细胞。

图3北京市红十字血液中心2024-8-21交叉配血报告

入院后，患者完善骨髓穿刺、骨髓活检、涂片、流式和基因等检查，骨髓涂片提示增生性贫血象，粒红比倒置，红系58%。融合基因阴性，FISH（MDS相关）阴性，PET未见占位性病变，暂不支持淋巴瘤或MDS可能。未见PNH克隆，除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。同时除外营养性贫血可能。诊断为自身免疫性溶血性贫血。2024-8-6患者以甲强龙60mgqd治疗，HGB降至46g/L，2024-08-09暂予以强的松75mgqd治疗，HGB降至43g/L，患者经足量激素治疗，血色素进行性下降，激素治疗效果欠佳，2024-08-13予以激素减量，静脉用甲强龙40mgqd，联合美罗华，2024-08-19血色素升至51g/L，2024-08-21再予以注射1剂美罗华，2024-08-26血色素较前稳步上升至71g/L，直抗3+，患者一般状况可，准予出院。2024-09-05患者复查血常规HGB93g/L，网织红细胞计数恢复正常，入院行第3次美罗华输注，同时激素继续减量为甲泼尼龙片8mgqd。2024-09-11复查血常规HGB101g/L，2024-09-12入院行第4次美罗华治疗，同时继续甲泼尼龙片8mgqd治疗。由于患者血色素较前显著升高，予2024-09-13停用甲泼尼龙，患者一般状态可，予出院，嘱患者定期监测血常规，门诊定期复查。

案例分析

1.本例AIHA的实验室诊断依据

血常规：血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞计数升高。骨髓涂片提示增生性贫血象。血清胆红素升高。直接抗人球试验阳性，这是诊断AIHA的重要依据。

2.血型和抗体鉴定

(1)由于温抗体型AIHA患者红细胞上黏附IgG自身抗体,导致直抗阳性,影响ABO血型正定型结果;同时患者血清中存在游离自身抗体,可导致间抗阳性,影响反定型结果。为了保证ABO血型正反定检测的正确性,必须进行诸多红细胞血型血