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3慢性肾上腺皮质功能减退症典型症状体征实验室检查诊断鉴别诊断慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症3慢性肾上腺皮质功能减退症Addison贫血即恶性贫血皮肤粘膜色素沉着:对垂体负反馈减弱,ACTH、MSH、LPH分泌增多,出现于①暴露部位②摩擦部位③粘膜④疤痕皮肤粘膜色素沉着:,ACTH、MSH、LPH分泌增多,出现于①暴露部位②摩擦部位③粘膜④疤痕健康教育:使患者明白疾病性质,终身用糖皮质激素替代治疗,包括长期的生理剂量的替代和短期的应激替代治疗健康教育:使患者明白疾病性质,终身用糖皮质激素替代治疗,包括长期的生理剂量的替代和短期的应激替代治疗3慢性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质
功能减退症
3慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质髓质包膜球状带:醛固酮束状带:皮质醇网状带:性激素髓质:肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺解剖概述3慢性肾上腺皮质功能减退症下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++-ACTH-下丘脑-垂体-肾上腺轴概述3慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类概述3慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类概述原发性:肾上腺疾病所致Addison病继发性:下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足3慢性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病(阿狄森氏病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现:疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述3慢性肾上腺皮质功能减退症Addison病病名1855年,英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病:Addisonsdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血概述3慢性肾上腺皮质功能减退症感染肾上腺结核既往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理3慢性肾上腺皮质功能减退症自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)白种人HLAB8、DW3频率较高病因与发病机理3慢性肾上腺皮质功能减退症其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理3慢性肾上腺皮质功能减退症皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着部位:全身色素加深,以下部位尤为明显暴露部位摩擦部位粘膜疤痕颜色:棕褐色多系统表现临床表现3慢性肾上腺皮质功能减退症Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着临床表现3慢性肾上腺皮质功能减退症与正常人对比色素沉着临床表现3慢性肾上腺皮质功能减退症皮质醇缺乏表现皮肤粘膜色素沉着原因:对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素(MSH)↑促脂素(LPH)↑多系统表现临床表现3慢性肾上腺皮质功能减退症消化系统:食欲减退,嗜咸食,恶心、呕吐、
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