第十版妇产科学 生殖内分泌疾病 1.pptxVIP

妇产科：2024.11.25生殖内分泌疾病

第八章第一节女性性早熟痛经第二节第三节经前期综合征排卵障碍性异常子宫出血第四节第五节闭经高催乳素血症第六节第九节绝经综合征第七节多囊卵巢综合征早发性卵巢功能不全第八节

第1节女性性早熟

教学目标了解掌握女性性早熟的概念及病因分类;痛经和经前期综合征的临床表现、治疗及随访;排卵障碍性异常子宫出血的病因和分类;闭经、高催乳素血症、绝经综合征的诊断及治疗原则。熟悉中枢性性早熟的临床表现、鉴别及鉴别诊断、治疗;排卵性和无排卵性异常子宫出血的诊断及鉴别、治疗，多囊卵巢综合征的临床表现及治疗;早发性卵巢功能不全的辅助检查、诊断及治疗原则。外周、部分性性早熟的临床表现、诊断、治疗;子宫内膜息肉的特征;多囊卵巢综合征的概念及病因。

定义性早熟(sexualprecocity)是指任何第二性征出现早于正常人群性发育年龄平均值的2个标准差。临床上，女童7.5岁前出现乳房发育或10岁前月经初潮可诊断为女性性早熟。提前出现的性征与性别一致时称为同性性早熟，与性别不一致时称为异性性早熟，亦称女性男性化。根据不同发病机制可将女性性早熟分为中枢性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟。

病因及分类1.中枢性性早熟(真性/GnRH依赖性)特发性中枢性性早熟:未见器质性病变。继发性中枢性性早熟:中枢神经系统异常肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、室管膜瘤、松果体瘤、肉芽肿等。中枢神经系统感染。获得性损伤:外伤、术后、放疗或化疗。先天性发育异常:脑积水、中膈-视神经发育不良。

病因及分类2.外周性性早熟(假性/非GnRH依赖性)：分为同性性早熟和异性性早熟。性腺肿瘤:卵巢颗粒细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等，肾上腺疾病:肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等。外源性:如含雌激素的药物、食物、化妆品等。其他疾病:McCune-Albright综合征、家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟等3.不完全性性早熟(部分性性早熟)单纯乳房早发育:可能与暂时性下丘脑-垂体兴奋有关，可有FSH增高，自限性单纯阴毛早现:可能与肾上腺功能早现、过量分泌雄激素有关。单纯性早初潮:子宫内膜对性激素的敏感增加。

临床表现第二性征提前发育，身高、体重增长过早过快，骨骺融合提前，成年期身高低于正常儿童。提前出现的第二性征包括:乳房发育、乳晕增大、大小阴唇增大，色素沉着，阴道出现白色分泌物。阴道黏膜出现雌激素依赖性改变，子宫、卵巢增大，可有成熟性排卵和月经等过早的性出现和生殖器官发有也会导致患儿的心理障碍。

中枢性外周性青春期前的各个年龄组皆可发病，症状发展快慢不一。多表现为身高，体重增长过早过快，骨骺融合提前，成年期身高低于正常人群性征的出现可以是同性或异性不同原因患儿症状出现先后不同。同性假性性早熟骨龄达青春期发育年龄时，可引起真性性发育。单纯乳房早发育、单纯阴毛、腋毛提前出现、月经初潮提前，但无其他性征发育部分性

诊断与鉴别诊断诊断性早熟三步骤明确同性或异性性早熟明确中枢性、外周性或不完全性性早熟确认具体病因鉴别诊断外周性早熟LH无反应FSH无反应单纯乳房早发育中枢性早熟早期FSH明显升高LH升高不明显多数＜5IU/LFSH/LH＞1

诊断1.病史及临床表现详细病史询问接触雌激素史。脑部有无创伤、炎症史。阴道出血:与阴道炎、阴道异物及生殖道肿瘤鉴别。生长发育快。雌激素生长发育阴道出血脑部创伤、炎症

诊断2.体格检查身高与体重。乳房发育及其级别。乳晕着色深浅。全身皮肤有边缘平整的色素斑，提示McCune-Albright综合征。甲状腺有无肿大或结节。外生殖器。是否发育或与年龄相符，有无着色。阴毛是否早现，阴道分泌物是否增多，盆腔、子宫是否增大。双侧有无肿块或卵巢肿瘤。外阴有无男性化。

辅助检查(1)激素检测基础LH检测和GnRH激发实验:基础LH值可作为筛选性发育启动的指标，但当前诊断标准尚未统一。当LH峰值5IUI(免疫化学发光法)，可以认为其性腺轴功能已启动。必要时可行GnRH激发试验。

诊断X线检查:骨龄实际年龄，可较准确反映青春发育成熟程度。MRI检查:明确有无卵巢、颅内肿瘤等。超声:盆腔了解卵巢和子宫、腹部了解肾上腺。（2)影像学检查发育时期子宫体长/cm子宫容积/ml卵巢容积/ml形态特征青春发育前2.7±0.11.6±0.30.28±0.4子宫体呈细管状﹤3﹤2﹤1青春发育后321卵巢见直径0.4mm卵泡(3)其他:对性早熟患者可进行一些遗传学检查，如特定基因的突变等以发现遗传代谢性疾病。

治疗治疗原则抑制提前启动的性腺轴，使性激素恢复至青春期前水平延缓骨骼过快成熟，改善最终成人身高。预防相关心理行为问题。

治疗去除病因药物治疗:促性