先天性心脏病讲稿课件.pptVIP

大血管水平左向右分流分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭。差异性紫绀(differentialcyanosis）脉压增宽病生特点生理及血流病理动力学的变化一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。四、临床表现症状取决于导管的粗细动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者1)影响生长发育2)消瘦、乏力、气短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）心脏体征心脏体征望诊：心前区隆起触诊：可触及震颤叩诊：心界扩大听诊：①胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，②分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音；当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压力显著升高导致下半身青紫及杵状指0201支气管肺炎充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎五、并发症导管细的：无异常导管粗的：心胸比率增大左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。主动脉结正常或凸出。六、X线检查导管细的：可正常导管粗的：左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。12七、心电图直接探查到未闭合的动脉导管。在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。八、超声心动图肺动脉血氧含量较右心室为高。心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。心导管检查：主肺动脉同时显影；未闭动脉导管显影。心血管造影：0102九、心导管和造影心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；主动脉段缩小。六、X线检查部分有右心室、右心房肥厚02典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）01七、心电图01右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。02房间隔缺损的位置及大小03估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力八、超声心动图导管易通过缺损由右心房进入左心房。右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。九、心导管检查小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。010203一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭。也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。十、治疗容易导致右心室舒张期负荷过重1右心房接受上下腔静脉和左心房的血2左心室、主动脉、体循环的血量下降3胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤4肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂5心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞6心导管：血氧含量右房上下腔静脉7X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大8十一、房缺的特征性表现X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗概述分型病理生理临床表现合并症室间隔缺损（Ventricularseptaldefect，VSD）发病约占先心病的50%可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全一、概述01膜周部缺损，约占60％～70％，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。02肌部缺损，占20％～30％，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。部位二、分型小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积0.5cm2／m2体表面积。01中型室缺：缺损直径5～15mm或缺损面积0.5～1.0cm2／m2体表面积。02大型室间隔缺损：缺损直径大于15mm或缺损面积1.0cm2／m2体表面积。03大小：大致可分为3种类型：分型三、病理生理01心室水平的左向右分流02分流量多少取决于缺损面积、