原发性肺动脉高压.ppt

**原发性肺动脉高压定义**系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenicpulmonaryarteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉ⅡⅢ高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。危险因素**环境、职业、地理自身免疫病、肝硬化女：男1.7：1药物、吸烟猪屎豆属减肥药遗传可能长染体显性遗传年龄与性别20-45岁，36岁，预后**与生存时间呈正相关的因素较高的心脏指数和血氧饱和度较低的右房压多数死于右心衰，1/6直接死因不明病因**其它血小板、前列腺素样物质药物、饮食家族因素血管收缩初始机制肝硬化、门脉高压月经、妊娠自身免疫疾病29%ANA+,11%雷诺现象肺血栓栓塞临床表现**0102030405呼吸困难胸痛晕厥疲乏咯血体格检查**1右心功能不全3音2颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心4肺动脉高压胸部放射线**右下肺动脉横径增宽；01肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加；02肺门胸廓指数增加；03肺动脉段突出；04肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比；05右心房、右心室扩大；06心胸比率增加。07心电图**肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前导联ST-T改变；右心房、室增大或肥厚。*