先天性瓣膜病超声诊断.pptVIP

肺动脉闭锁位置及范围；01肺部血供来源PDA/体－肺侧枝循环；02VSD多较大，位置以膜周、漏斗部多见；03大动脉关系有正常、异常两种04[病理解剖]肺动脉闭锁合并VSD血流右向左：LV－VSD－RV[病理生理]01PDA和侧枝循环对肺部血流量有重要影响。左向右：AO－PA混合入体肺循环，缺氧和紫绀程度取决于肺循环的血流量和VSD大小；02肺动脉闭锁合并VSD全心增大，以右心为著。右室壁增厚右室流出道极窄或闭塞大动脉位置可正常，或转位主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动主动脉增宽，VSD一般较大，主动脉骑跨超声心动图诊断肺动脉闭锁；室间隔完整，通常有ASD；右心室、三尖瓣发育不良[病理解剖]右房血流－卵圆孔或ASD－左房－体循环肺血来源于PDA或侧枝循环.[病理生理]室间隔完整的肺动脉闭锁与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。右心室心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。0102超声心动图诊断肺动脉瓣：闭锁范围。01肺动脉发育02大动脉关系03体-肺侧枝/PDA04右室形态：I型：右室发育不良；II型：右室正常05右室依赖冠脉循环06超声心动图-观察要点二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌等二尖瓣器所出现的先天性病变，导致二尖瓣的功能障碍，病变可累及上述一种或多种结构。包括二尖瓣环发育不良、二尖瓣瓣叶畸形、降落伞型二尖瓣、双二尖瓣口、二尖瓣Ebstein畸形、三瓣叶二尖瓣、二尖瓣骑跨和（或）跨位等。二尖瓣畸形二尖瓣脱垂二尖瓣及其瓣器发生粘液样退化变性，瓣叶增大、增厚、冗长，可累及前叶和（或）后叶。同时可出现腱索延长、变薄、扭曲、纤维化，甚至断裂，可合并钙化，乳头肌往往无明显异常。二尖瓣前后叶脱垂四腔心-二尖瓣脱垂二尖瓣反流二尖瓣后叶脱垂左室短轴-二尖瓣脱垂二尖瓣反流降落伞型二尖瓣1961年Schiebler首先报道，二尖瓣瓣叶通常未受到明显的影响，畸形主要表现为二尖瓣腱索缩短、增粗、相互融合，一般所有的腱索均附着于单组乳头肌，形如降落伞，可影响二尖瓣瓣叶的开放，血液往往只能通过腱索之间的缝隙。单组前外侧乳头肌双口二尖瓣1876年由Greenfield首先报道，在左心房和左心室之间，出现两组二尖瓣，形成两个瓣口，85％的两个瓣口大小不等。二尖瓣的功能可正常，亦可狭窄或（和）关闭不全。左室长轴-双口二尖瓣左室短轴-双口二尖瓣二尖瓣瓣上纤维环1902年由Fischer首先报道，在靠近二尖瓣上的左心房部位，出现较坚韧的纤维组织环状隔膜，附着于二尖瓣与左心房的连接处，中央往往有大小不等的孔洞。左心房并未被分隔成两个腔室，四根肺静脉的开口和左心耳均在此瓣上纤维环的上方，故与三房心不同。二尖瓣瓣上环-左室长轴左房内出现纤维隔膜，使左房分为副房和真房。心房与肺静脉相连，称房，另一侧心房与二尖瓣相连，称真房。占先心病0.1~0.4%。部分型三房心：只有部分肺静脉血管与副房相连。完全型三房心：四支肺静脉均回流至副房。三房心三房心三房心左房隔膜彩色血流01一侧房室瓣的腱索、乳头肌来源于室间隔的两侧，即一侧房室瓣的部分腱索、乳头肌跨过室间隔缺损，连接到对侧心室的室间隔或心室壁。02A型指一侧房室瓣的腱索插入到对侧室间隔嵴附近；03B型指腱索插入对侧室间隔中部以远部位；04C型指腱索插入对侧心室的游离壁或乳头肌。房室瓣骑跨A型房室瓣骑跨先天性瓣膜病

超声诊断北京医院心内科李靖主要内容主动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄，Fallot四联症，肺动脉闭锁二尖瓣畸形三尖瓣下移畸形，三尖瓣闭锁主动脉瓣畸形胚胎期瓣膜发育障碍所致，可出现瓣叶数量异常、瓣叶增厚、交界粘连、瓣环发育不良等病变。根据主动脉瓣瓣叶数量可分为单瓣化、二瓣化、三瓣或三瓣以上畸形等不同类型，其中以二瓣化畸形最多见约占70％。食道超声-主动脉二叶瓣食道超声-左室长轴食道超声-彩色多普勒食道超声-主动脉四叶瓣主动脉瓣返流食道超声-左室长轴左室长轴-彩色多普勒主动脉瓣狭窄程度分级分级最大压差平均压差瓣口面积轻度20~5010~201.1~1.5中度51~8021~500.75~1.0重度80500.75处置轻度：无症状，暂不手术。中、重度：跨瓣压差50mmHg，有症状，需手术。介入治疗：外科手术：瓣膜切开术：ROSS术：换瓣